视路胶质瘤诊断、治疗和预后?-INC国际神经外科医生集团

　　视路胶质瘤是一种起源于视路(包括视神经、视交叉、视束及外侧膝状体等部位)的低级别胶质瘤。视路胶质瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查和组织病理学检查。治疗方案应根据患者的具体情况(如年龄、症状、肿瘤特征等)个体化制定，包括观察等待、手术、放疗和化疗等多种方法。预后受到多种因素的影响，总体上低级别肿瘤和儿童患者预后相对较好，但仍需要不断探索新的治疗策略以提高患者的生活质量和生存期。

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视路胶质瘤诊断、治疗和预后?

　　一、诊断

　　(一)临床表现

　　视觉障碍

　　视力下降是视路胶质瘤常见的症状，多为缓慢、进行性视力减退。患者可能最初表现为视力模糊、视野缺损，如中心暗点、颞侧偏盲等。在儿童患者中，由于难以准确表达视觉变化，可能表现为眼球震颤、斜视或对视觉刺激反应迟钝。视交叉部位的肿瘤可同时影响双侧视力，而视神经或视束部位的肿瘤则主要影响患侧视力。

　　内分泌紊乱

　　当视路胶质瘤累及下丘脑 - 垂体轴时，可出现内分泌功能失调。儿童患者常见的是生长发育迟缓，这是由于肿瘤影响了生长激素的分泌。此外，还可能出现性早熟、尿崩症等症状。例如，下丘脑受侵犯时，抗利尿激素分泌异常可导致尿崩症，患者表现为多饮、多尿。

　　颅内压增高症状

　　随着肿瘤的生长，当引起梗阻性脑积水时，可出现颅内压增高症状。患者可能出现头痛、呕吐、视乳头水肿等。但在视路胶质瘤早期，颅内压增高症状相对较少见，多在肿瘤体积较大或累及范围较广时出现。

　　(二)影像学检查

　　磁共振成像(MRI)

　　MRI是诊断视路胶质瘤重要的影像学方法。在T1加权像上，肿瘤通常表现为等信号或低信号，与正常脑组织相比边界相对较清晰;在T2加权像上为高信号。增强扫描时，肿瘤的强化方式多样，可表现为无强化、轻度强化或不均匀强化。例如，低级别视路胶质瘤中的毛细胞型星形细胞瘤多表现为无强化或轻度强化，而间变性星形细胞瘤则可能出现较明显的不均匀强化。此外，MRI还能够清晰地显示肿瘤与周围结构(如视神经、视交叉、下丘脑、垂体等)的关系，对于评估肿瘤的侵犯范围和制定手术方案具有重要意义。

　　计算机断层扫描(CT)

　　CT对视路胶质瘤也有一定的诊断价值。在CT平扫上，肿瘤多表现为等密度或低密度影。当肿瘤内有钙化时，CT能够较好地显示钙化灶，但对于肿瘤与周围软组织结构的分辨能力不如MRI。CT主要用于评估肿瘤是否引起骨质改变，如视神经管的扩大等，以及在不能进行MRI检查(如体内有金属植入物等情况)时作为一种替代检查方法。

　　(三)组织病理学检查

　　活检

　　组织病理学检查是确诊视路胶质瘤的金标准。对于一些诊断不明确、影像学表现不典型或需要确定肿瘤分级以指导治疗的病例，可考虑进行活检。活检的方法包括立体定向活检和开放活检。立体定向活检具有创伤小、定位准确的优点，但可能存在取样误差。开放活检虽然能获取更多的组织样本，但手术风险相对较高。通过对活检组织进行病理检查，可以明确肿瘤的类型(如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等)和分级(低级别或高级别)。

　　二、治疗

　　(一)观察等待

　　适用情况

　　对于一些没有明显症状或症状进展非常缓慢的视路胶质瘤，尤其是儿童患者，可选择观察等待。例如，部分儿童患者仅表现为轻度视力下降，且视力稳定，肿瘤在影像学上显示为低级别、生长缓慢的特点。这种情况下，密切的临床和影像学随访是必要的，以监测肿瘤的生长情况。

　　随访策略

　　随访间隔通常为3 - 6个月，进行视力检查、内分泌功能评估和MRI检查等。如果在随访过程中发现肿瘤生长迅速或出现新的症状(如视力急剧下降、内分泌紊乱加重等)，则需要考虑进一步的治疗措施。

　　(二)手术治疗

　　手术目的

　　手术的主要目的包括获取组织进行病理诊断、减轻肿瘤对视路及周围结构的压迫、改善症状等。对于局限性的视路胶质瘤，如果能够在不严重损害视功能和其他重要神经功能的前提下完全切除肿瘤，可达到治愈的目的。

　　手术风险和挑战

　　视路胶质瘤的手术风险较高，因为手术区域周围有许多重要的结构，如视神经、视交叉、下丘脑、垂体等。手术可能导致视力进一步下降、内分泌功能紊乱加重、脑脊液漏、颅内感染等并发症。例如，在切除视交叉部位的肿瘤时，即使轻微的损伤也可能导致双侧视力丧失。因此，手术需要精确的定位和精细的操作，多在神经导航、术中磁共振成像等先进技术的辅助下进行。

　　(三)放射治疗

　　常规放疗

　　放射治疗是视路胶质瘤的重要治疗方法之一，尤其是对于不能手术切除或手术后残留的肿瘤。常规放疗的剂量通常为45 - 54 Gy，分割为1.8 - 2 Gy/次。放疗可以抑制肿瘤细胞的生长，在一定程度上控制肿瘤的进展。然而，放疗也有其副作用，如放射性脑损伤、内分泌功能障碍加重、视力损害等。

　　立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT)

　　对于一些小的、边界清晰的视路胶质瘤，SRS和SRT可以作为一种选择。它们具有定位准确、对周围正常组织损伤小的优点。但对于靠近视神经、视交叉等重要结构的肿瘤，剂量的选择需要非常谨慎，以避免对视功能的损害。

　　(四)化学治疗

　　常用化疗药物

　　替莫唑胺是目前治疗视路胶质瘤常用的化疗药物之一。它可以通过血 - 脑屏障，对肿瘤细胞的DNA产生甲基化作用，从而抑制肿瘤细胞的增殖。对于儿童视路胶质瘤患者，化疗还可以避免或延迟放疗带来的长期副作用，特别是对幼儿的神经认知功能的影响。

　　化疗方案和疗效评估

　　化疗方案通常根据患者的年龄、身体状况、肿瘤类型和分级等因素制定。一般采用多周期的化疗，每个周期之间有一定的间歇期，以让患者的身体得到恢复。在化疗过程中，需要定期进行临床评估(如视力检查、内分泌功能检查等)和影像学检查(如MRI)，以评估化疗的疗效。如果肿瘤在化疗过程中出现进展，则需要考虑调整治疗方案。

　　三、预后

　　(一)影响预后的因素

　　肿瘤的病理类型和分级

　　低级别视路胶质瘤(如毛细胞型星形细胞瘤)的预后相对较好，患者的5 - 10年生存率较高。而高级别视路胶质瘤(如间变性星形细胞瘤)预后较差，患者的生存期较短，肿瘤容易复发和进展。

　　患者的年龄

　　儿童患者的预后一般比成人患者好。这可能是因为儿童的神经系统具有更强的可塑性，对肿瘤和治疗的耐受能力相对较强。此外，儿童视路胶质瘤中低级别肿瘤的比例相对较高。

　　治疗方式

　　早期诊断和合理的治疗方案对预后有重要影响。例如，对于能够完全切除的低级别视路胶质瘤，患者的预后较好;而对于不能手术切除且对放疗和化疗不敏感的肿瘤，患者的预后较差。

　　(二)总体预后情况

　　视力预后

　　在视路胶质瘤患者中，视力预后差异较大。如果肿瘤能够早期诊断并得到有效治疗，部分患者的视力可以得到稳定或改善。然而，在许多情况下，由于肿瘤对视路的侵犯和治疗(如手术、放疗等)的影响，视力可能会逐渐下降。例如，在放疗后，部分患者可能会出现放射性视神经病变，导致视力进一步减退。

　　生存期预后

　　低级别视路胶质瘤患者的生存期相对较长，5年生存率可达70% - 90%，10年生存率也较高。而高级别视路胶质瘤患者的生存期较短，中位生存期可能在1 - 3年左右。但随着新的治疗方法的不断发展，如靶向治疗和免疫治疗的研究进展，有望进一步改善视路胶质瘤患者的预后。

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　　“视路胶质瘤诊断、治疗和预后?”全文内容仅供阅读参考，并非针对任何具体患者的医学建议。若怀疑自己或经检查患有“胶质瘤”，务必及时寻求可靠医生的协助，以制定个体化的治疗方案。在与肿瘤疾病抗争的道路上，患者及其家属需深刻理解，这不仅是医学领域的一次严峻考验，更是关于希望、毅力与团结的深刻较量。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并借助社会各界的合力支持，就会为肿瘤患者点亮生命的希望曙光。