儿童室管膜瘤和儿童胶质母细胞瘤区别?

　　儿童室管膜瘤和儿童胶质母细胞瘤区别?儿童室管膜瘤和儿童胶质母细胞瘤是两种常见于儿童脑部的肿瘤，它们在起源、病理特征、临床表现、治疗方法及预后等方面存在诸多区别。了解这些差异对于制定合适的治疗计划和预后评估至关重要。随着分子遗传学的研究进展，未来可能会有更针对性的治疗方法出现，为这两种致命的儿童脑肿瘤提供更好的治疗选择。

　　起源与发病部位

　　儿童室管膜瘤：起源于脑室系统的室管膜细胞或脊髓中央管的室管膜细胞。在儿童中，幕下(尤其是后颅窝)是常见的发病部位，约 60% - 70% 的儿童室管膜瘤发生于此，如第四脑室等部位。也有一部分可发生在幕上脑室系统或脊髓。

　　儿童胶质母细胞瘤：起源于神经胶质细胞，可发生于大脑的任何部位，但常见于额叶、颞叶和顶叶等。与成人胶质母细胞瘤相比，儿童胶质母细胞瘤的发病部位可能更倾向于中线结构，如丘脑、脑干等。

　　病理特征

　　细胞形态

　　儿童室管膜瘤：瘤细胞形态相对较为一致，常呈柱状或立方形，排列成典型的室管膜菊形团或假菊形团结构。瘤细胞围绕血管形成假菊形团，细胞的胞质突起向血管周围放射状排列。

　　儿童胶质母细胞瘤：细胞形态高度异型性，具有多形性，可见到肥大细胞、梭形细胞、多核巨细胞等多种形态。瘤细胞大小、形状不一，细胞核形态不规则，核仁明显，核分裂象易见。

　　免疫组化

　　儿童室管膜瘤：常表达 GFAP(胶质纤维酸性蛋白)、Vimentin(波形蛋白)等，部分病例还可表达 EMA(上皮膜抗原)，有助于与其他肿瘤相鉴别。

　　儿童胶质母细胞瘤：GFAP 通常呈阳性表达，还可表达 S-100 蛋白等，但表达情况因肿瘤的异质性而有所不同。此外，胶质母细胞瘤常伴有 EGFR(表皮生长因子受体)的扩增或过表达等分子改变。

　　临床表现

　　儿童室管膜瘤

　　颅内压增高症状：由于肿瘤多位于脑室系统，易阻塞脑脊液循环通路，导致脑积水，从而较早出现颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。头痛常为间歇性发作，在晨起时加重，随着病情进展可呈持续性头痛。

　　局灶性神经症状：根据肿瘤所在部位不同，可出现相应的局灶性症状。如肿瘤位于第四脑室，可影响小脑及脑干功能，出现共济失调、眼球震颤、吞咽困难、声音嘶哑等症状。

　　儿童胶质母细胞瘤

　　颅内压增高症状：肿瘤生长迅速，可引起明显的脑水肿，导致颅内压增高症状明显，除头痛、呕吐外，还可出现意识障碍、精神症状等，如烦躁不安、嗜睡甚至昏迷。

　　局灶性神经症状：因肿瘤多位于大脑实质，常引起局灶性神经功能缺损症状，如肢体偏瘫、感觉障碍、失语、癫痫发作等。癫痫发作较为常见，可为部分性发作或全身性发作，常是患儿的初期症状之一。

　　治疗方法

　　儿童室管膜瘤

　　手术治疗：是主要的治疗手段，尽可能完全切除肿瘤是提高治愈率的关键。对于位于后颅窝等部位的肿瘤，手术难度较大，但随着显微神经外科技术的发展，手术切除程度不断提高。

　　放射治疗：对于手术切除后有残留或存在高危复发因素的患儿，术后常需进行放射治疗，以杀灭残留的肿瘤细胞，降低复发风险。

　　化学治疗：化疗在儿童室管膜瘤的治疗中也有一定作用，尤其是对于无法完全切除或存在不良分子病理特征的患儿，可在术前或术后使用化疗药物，如顺铂、卡铂等。

　　儿童胶质母细胞瘤

　　手术治疗：同样是重要的治疗方法，但由于肿瘤呈浸润性生长，与周围脑组织边界不清，往往难以完全切除。手术的目的主要是尽可能切除肿瘤组织，缓解颅内压增高症状，为后续治疗创造条件。

　　放射治疗：是综合治疗的重要组成部分，通常在手术后尽快进行，可采用常规分割放疗或立体定向放射治疗等技术，以控制肿瘤生长。

　　化学治疗：以替莫唑胺为基础的化疗方案是目前常用的治疗方法，可在放疗期间同步进行化疗，也可在放疗后进行辅助化疗。此外，一些靶向治疗药物和免疫治疗药物也在临床试验中显示出一定的疗效。

　　预后情况

　　儿童室管膜瘤：总体预后相对较好，尤其是对于低级别室管膜瘤，如室管膜瘤二级。如果肿瘤能够完全切除，且无不良分子病理特征，患儿的 5 年生存率可达 60% - 80% 左右。但如果肿瘤无法完全切除或存在复发，预后则较差，复发后的肿瘤治疗难度增加，生存率明显降低。

　　儿童胶质母细胞瘤：预后较差，是儿童颅内肿瘤中恶性程度很高的肿瘤之一。尽管采取了手术、放疗、化疗等综合治疗手段，儿童胶质母细胞瘤的中位生存期仍较短，一般在 1 - 2 年左右，5 年生存率较低，且复发率高。

　　综上所述，儿童室管膜瘤和儿童胶质母细胞瘤在多个方面存在明显区别。准确的诊断和鉴别诊断对于制定合理的治疗方案和判断预后至关重要。随着医学技术的不断进步，对这两种肿瘤的认识和治疗水平也在不断提高，有望为患儿带来更好的治疗效果和生存质量。

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　　11月份原本就是儿童流感的高发月份，2岁多的乐乐从外面玩耍回来后，出现了打喷嚏、流鼻涕等感冒症状。小孩子感冒是常有之事，吃了感冒药之后，感冒症状是缓解了，但是却出现了口角歪斜，左眼也不能紧闭，看着有点像面瘫。嬉戏时，发现往常活泼、可爱的乐乐却没了精神，走起路来也没了力气，不稳当、摇摇晃晃。乐乐父母回想孩子的情况，发现好像走路不稳出现有一个多月了，原本以为只是孩子还小，有时候过于玩耍而有些疲劳。

　　此时，乐乐父母慌了，赶紧带到医院，经过一系列包括核磁共振的检查，结果得到了坏的消息：孩子的后颅窝上长了一个较大的肿瘤，伴幕上脑积水，首先考虑室管膜瘤。医生看着结果摇着头说，情况比较复杂，建议住院做进一步检查及治疗。听到这些，乐乐父母心情更加沮丧跌至谷底。

　　室管膜肿瘤(Ependymal Tumours)来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞，属于胶质瘤。在儿童中常见于后颅窝(幕下)，肿瘤侵犯四脑室引起梗阻性脑积水。幕下室管膜肿瘤较其他肿瘤更易延伸至颈部蛛网膜下腔，患儿更易表现出颈部僵硬、颈痛、斜颈和斜头;肿瘤侵犯脑干时，可出现呃逆、注视麻痹、面部感觉障碍、听力减退等颅神经损害症状;侵犯小脑可表现走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌力减退……点击此处即可查看案例全文

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• 文章标题：儿童室管膜瘤和儿童胶质母细胞瘤区别?
• 更新时间：2025-02-08 18:06:17