“拇指大”生命中枢脑干常见十大综合征-INC国际神经外科医生集团

　　脑干（brainstem）位于大脑下方，是脊髓和间脑之间，是中枢神经系统的较小部分，呈不规则的柱状形。脑干自下而上由延髓、脑桥、中脑三部分组成。延髓部分下连脊髓。脑干是脊髓向上延伸的部分,其下端与脊髓相连，上端与大脑相接。脑干自下而上可分为延髓、脑桥和中脑。

　　1、Weber 综合征:又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征

　　病变部位：病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。

　　临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌瘫。

　　常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚；中脑肿瘤或脑血管病所致。

　　国内的教科书有的还叫大脑脚综合征，有的叫大脑脚底综合征。英文资料里面更多的叫Weber综合征。这个相对简单些，基本上都认为较重要的损伤在于动眼神经+锥体束。所以表现就是病侧动眼神经麻痹和病变对侧的中枢性面舌瘫+肢体偏瘫。另外有的材料上还会附加上一些其他的结构损伤，混淆视听，比如Duus神经系统疾病定位诊断学还扯上黑质、皮质桥脑束等等，并带上相关的临床表现。在入门阶段，完全可以不去理会，牢牢抓住重要特征即可。

　　2、Benedit 综合征:又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征

　　病变部位：病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。

　　临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身锥体外系综合征，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征；对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。

　　常见病因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞；中脑肿瘤。

　　也叫红核综合征，较重要的特征是动眼神经+红核受累。临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动（可伴共济失调）。追踪较开始Benedikt和Charcot报道的病例，其实重要症状有三大类：病灶同侧的动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫，和震颤等不自主运动。另外，后来报道的病例累及范围大些的还可以有对侧深感觉受累（内侧丘系）等。

　　因此，Benedikt综合征可大可小，大可包括同侧动眼神经麻痹、对侧不自主运动、对侧共济失调、对侧偏瘫、对侧深感觉障碍。小可有同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动（震颤、舞蹈、手足徐动等）。为了突出较主要的精华，我们要记住其较特色的环节：病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动，这样与其解剖重要相一致，也便于和其他两个区别。

　　3、Claude 综合征:即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征

　　病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。

　　临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。

　　常见病因：中脑肿瘤；血栓形成、外伤。

　　较重要的特征为动眼神经+小脑上脚（可以捎带点红核）。较主要的临床表现为病灶同侧的动眼神经麻痹+对侧共济失调。有的书上还带了点震颤。不过相比Benedikt综合征，分歧算小的了。较重要的环节就是动眼神经麻痹+对侧共济失调，与解剖结构相吻合。

　　Claude综合征病灶模式图，病灶主要在红核下一个层面，累及小脑上脚，红核并非主要受累对象。（1为红核，2为小脑上脚，二者不在同一层面，2为主要受累部位，染为深色）

　　6个Claude综合征患者的病灶，显示病灶主要累及小脑下脚，有时可带一点红核。

　　4、Parinaud 综合征：

　　Parinaud综合征，或者叫中脑背侧综合征、顶盖前区综合征或后联合综合征，如其中文名所述，损害的部位在顶盖前区附近。这个部位的主要功能之一是控制眼球的垂直凝视，其中有三个较重要的结构，即内侧纵束头端间质核/riMLF，Cajal间质核/INC以及后联合/PC。riMLF主要参与垂直扫视，INC参与垂直凝视和维持注视，后联合令双眼活动同步。

　　病变部位：病灶位于中脑顶盖部。

　　临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1. 双眼上视瘫痪；2. 双眼向上向下均瘫痪；3. 双眼下视瘫痪。

　　常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。

　　值得注意的是，眼球上视和下视的传导路径不同，上视靠背侧，下视靠腹侧。当眼球向上运动时，riMLF内神经元发出垂直扫视指令，投射到双侧动眼神经核的相应部分；INC发出的纤维在后联合交叉后投射到动眼神经核（下图左）。当眼球向下运动时，riMFL和INC均投射至同侧下直肌亚核和滑车神经核（下图右）。所以当后联合病变时，眼球上视首先受累。

　　Parinaud综合征的典型三联征表现是：

　　①双眼向上凝视麻痹：多为单独上视受限，有时会伴有向下凝视麻痹，取决于病变部位。主要累及自发扫视和追踪运动，但头眼反射是保留的；

　　②会聚-回缩性眼球震颤 convergence-retraction nystagmus：该体征多在查体时让患者向上扫视时偶然诱发。令患者固视中线处物体，随后要求患者快速向上看另一物体，此时可以看到眼球的会聚运动而非向上运动，同时伴有眼球向眶内回缩。该体征是核上性损害的标志。与平时常见的眼震的区别在于没有慢相；

　　5. Fovil 综合征:

　　即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征。又名：偏视协调麻痹综合征；Foville小脑脚综合征；偏视协调麻痹；桥脑下部内侧综合征；Fovill下部综合征；桥脑下部被盖综合征；福维尔综合征。

　　病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。

　　临床表现：同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。

　　常见病因：桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害；多见于血管病。

　　桥脑内侧部综合征由Foviile于1858年首先报道， 1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹，Binge于1911年报道本病症状为患侧面神经和外展神经及对侧偏瘫而忽略了Foville综合征的重点是水平性凝视麻痹，在后来的报道中已予以修正。1971年Wolf认为是向病灶侧凝视麻痹，同侧核性面瘫，对侧偏瘫。

　　【诊断】病灶侧外展神经，面神经麻痹，头部常稍倾向健侧。双眼向病灶侧水平协同运动麻痹。(当双眼内聚时对侧眼球仍能内收)。对侧肢体偏瘫等特征时即可诊断，但尚须定位及定性诊断。本征定位诊断应与下列综合征相鉴别。

　　①桥脑下部腹外侧综合征(Millard-Gubler综合征)。虽有病灶侧外展神经、面神经受累和对侧锥体束征，但不出现向病灶侧水平凝视麻痹。

　　②桥脑中部内侧综合征。常为纯运动性的，表现为对侧中枢性面瘫和肢体瘫，同时可有双侧小脑性共济失调。

　　③桥脑上部内侧综合征。多有核间性眼肌麻痹，病变对侧中枢性面瘫和肢体瘫或同时伴有小脑性共济失调。其次还应与大脑病变所致水平侧视运动麻痹相鉴别。

　　6. Millard-Gubler 综合征:

　　即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。Millard–Gubler氏综合征又称脑桥腹外侧综合征，Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

　　病变部位：病灶位于桥脑基底外侧。

　　临床表现：同侧眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）；对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。

　　常见病因：炎症和肿瘤常见；较多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。

　　鉴别诊断

　　①桥脑肿瘤（pons rumor）参阅Lhermitte氏综合征。

　　②桥脑出血（pons haemorrhage）常突然起病，出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留，但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始，出现Millard –Gubler氏综合征，但出血常迅速波及两侧，出现两侧面部和肢体均瘫痪，瘫肢多呈弛缓性，“针尖样”瞳孔，持续高热状态，可于早期出现呼吸困难。应较审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。

　　③桥脑梗塞（pons infarction) 可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰，压力不高。脑成像检查为合适、顺利而精确的诊断方法。

　　本综合征应避免与以下疾病混淆

　　①Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑中部基底综合征）。

　　②Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。

　　7. Raymond-Cestan 综合征:

　　即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征

　　病变部位：病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。

　　临床表现：同侧小脑性共济失调（结合臂）、面部感觉障碍（三叉神经）、双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）；对侧半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。

　　常见病因：桥脑背盖部肿瘤；桥脑出血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞等病变，损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。

　　Raymond-Cestan综合征的基本款为病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹，锥体束受累致对侧偏瘫，脊髓丘脑束和内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍，小脑中脑受累导致对侧共济失调。在此基础上，可以衍生出各种升级版。考试时，如果是简答题，大家可以把两版教材的都答上以图保险。平时自己记基本款有助减轻负担。

　　下面是易混三兄弟的表格（基本款）

　　8. Wallenberg 综合征:

　　即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征

　　病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。

　　临床表现：同侧（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner 征（脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解剖变异较多，常见其他不典型临床表现。

　　常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主；是脑干梗死较常见类型。

　　Wallenberg综合症,也称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合症、延髓背外侧综合症，是脑干梗死较常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；交叉性感觉障碍（三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；同侧Horner征（下行交感神经纤维受损）；饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。小脑后下动脉解剖变异较多，常见不典型临床表现。

　　9.Jackson 综合征:

　　即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征

　　病变部位：病灶位于延髓上部前方近中缝处。

　　临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫（锥体束征）；还可见Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

　　常见病因：可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征，较少见。

　　10. 橄榄体后部综合征：

　　根据症状大小不同有不同的名称：①Schmidt 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损；②Tapia 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损；③Jackson 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损；④Avellir 综合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。

　　病灶部位：位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。

　　临床表现：同侧延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。

　　常见病因：本组综合征多由神经根损伤所致，核区病灶引起者少见。

　　颅神经功能缺损在基本神经系统查体中很容易识别，但黑质、蓝斑核或中缝背核病变的临床表现可能更隐蔽。正如上面提到的，帕金森症（震颤麻痹）可能是黑质受到影响的一个线索。也有证据支持注意力障碍/多动症起因于黑质损伤(以及去甲肾上腺素紊乱，见下文)。中缝背核5-羟色胺分泌不足与抑郁、自杀、精神病和额颞叶痴呆有关。5-羟色胺和乙酰胆碱对网状激活系统的功能都很重要。因此，人们可能会预判，睡眠障碍和谵妄可能与涉及中缝背核的脑干损伤有关。蓝斑病变会减少去甲肾上腺素的产生。这与抑郁症状、注意力障碍、多动症、创伤后应激障碍和低血压有关。情感淡漠与全部这三种神经递质有关。据报道，在影响脑干和颅神经的苍白球-黑质病变和neuro-Behcet（神经白塞病）等疾病患者人群中出现情感淡漠。

　　总之，脑干解剖学和生理学的应用知识对于评估有颅神经损伤、运动、感觉或认知/行为改变症状的患者病情是至关重要的，将脑干纳入认知/情感/行为回路的讨论当中，对于多方位回顾大脑功能是必要的。