听神经瘤什么时候需要手术？处理策略及适应症

　　听神经瘤手术已逐渐成为功能性手术，要求术者尽量保听保面情况下较大水平切除肿瘤，然而临床中很常见的是，术者一味追求切除率而损害了面听神经。而患者的生活质量对保留面听功能的要求高，因此，临床医生对听神经瘤的治疗，应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素， 应尊重患者的知情权和选择权，充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧或侧听力水平、患者年龄、全身状况、心理预期、社会角色等，综合选择治疗方式及手术治疗目的。

　　听经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的 6% ～ 9%，占桥小脑角肿瘤的 80% ～90% 。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。

　　近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段，处理策略也倾向于个体化和多学科协作。

　　个体治疗方案的选择需要基于肿瘤特点以及患者自身的条件，经由神经外科、耳科、颌面外科、整形外科及立体定向放射外科等多学科写作，制定较佳咨询方案，并根据不同治疗阶段，由不同学科分别施以治疗措施。

　　同时，还应允分利用各种基于电生理和影像的检测技术，提高听神经瘤的诊断准确性、重要解剖结构的可辨识性、神经功能的准确评估，从而实现个体化手术方式的制定。

　　听神经瘤的分型和分级

　　1. 按照单发或多发分型：可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型（EF2）。

　　（1）散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的 95%，多见于成人；

　　（2）NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的 5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

　　2. 按肿瘤侵袭范围分级：目前，存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择。本共识 Koos 分级（表 1）以及 2001 年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式 ( 表 2）。

　　3. 按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤

　　（1）实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤的 52% ～96%（平均 80%）；

　　（2）囊性听神经瘤：为听神经瘤不同类型，约占 4% ～48%（平均 20% )，具有以下 特点：生长快速（2 ～6 mm/年）；容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；生物学行为难以评估。其病因目前未明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。

　　处理策略及适应证

　　散发性听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑 室腹腔分流术等其补救措施在内的治疗手段。听神经瘤手术难度较大，因此，建议开展听神经瘤手术的医疗机构或科室需达到相 应资质和技术水平，并配备术中电生理监测等必要设备。

　　参照 Koos 分级，建议处理原则如下：

　　I 级：以随访为主，每 6 个月行 MRI 增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在合适听力，可考虑采取 听力的手术治疗，如患者已无合适听力，优选手术治疗，但对于 70 岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，优选立体定向放射外科治疗。

　　Ⅱ～Ⅲ级：如患者存在合适听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗；若患者已无合适听力，优选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。

　　Ⅳ级：优选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。

　　总之，听神经瘤是否手术需要综合考虑患者的肿瘤情况、就诊医院的能力和条件，只能就诊一些地区医院手术的，往往条件很有限，再简单的肿瘤也可能引起严重并发症、手术效果不好。而对于大医院有经验的主刀，很多时候再难的听神经瘤案例都能手术确定有较佳的手术效果。

　　INC听神经瘤案例一则

　　阅读：患者自述 | 不面瘫，听力保留，我终于摆脱了3.3cm听神经瘤！

　　参考资料：听神经瘤中国多学科咨询协作组共识

• 文章标题：听神经瘤什么时候需要手术？处理策略及适应症
• 更新时间：2021-03-23 13:57:53