【听神经瘤膜性结构】听神经瘤是一种常见的颅内良性肿瘤,源于雪旺细胞,占全部颅内肿瘤的5%~10%,占桥小脑角区肿瘤的80%,其周围血管、神经较为复杂。因此,手术难度较高,且较容易引起...
听神经瘤是一种常见的颅内良性肿瘤,源于雪旺细胞,占全部颅内肿瘤的5%~10%,占桥小脑角区肿瘤的80%,其周围血管、神经较为复杂。因此,手术难度较高,且较容易引起各种各样的并发症。随着社会进步及科学技术发展,病人对内耳道区疾病的预后要求逐年升高,特别是听神经瘤术后对听力功能的保留以及对面神经功能的保护。
目前,听神经瘤的治疗主要是通过手术,其目的也是在完整切除肿瘤的同时较大水平地保留听力功能及面神经功能。为了满足这一要求,较大水平保留听力、面神经功能,人们意识到听神经瘤膜性结构可能成为既能满足完整切除肿瘤,又能满足较大水平保留神经功能的一个重要环节。随着对听神经瘤膜性结构的深入研究,发现其对手术方式的选择、手术的预后及并发症有着举足轻重的影响。
一、听神经瘤膜性结构的定义
对于听神经瘤膜性结构的构成部分以及听神经瘤与蛛网膜之间的关系,多年以来临床一直争论不休。从较早的Yasagil等在1977年一次提出听神经瘤是蛛网膜外肿瘤,桥小脑角区的蛛网膜止于内听道口并包裹住面听神经,因此术中所见到的听神经瘤膜性结构是蛛网膜外的听神经瘤不断生长向内推挤桥小脑角池蛛网膜而形成褶皱。因此,只要术中尽量保持蛛网膜的完整,就能在切除听神经瘤的同时,较大水平上避免了神经及血管的损伤,因此保留其功能。
然而,时隔多年,Lescanne等则通过实验认为桥小脑角池的蛛网膜通过内听道一直延续至内听道底部,而听神经瘤也处于蛛网膜下隙,认为听神经瘤是蛛网膜下腔肿瘤。这使得之前公认的肿瘤与神经、血管间的蛛网膜界面将不复存在,手术的策略也变得完全不同。此后,Mei等也从影像学角度提出了桥小脑角池的蛛网膜从内听道口一直延续至内听道底,包裹面神经、蜗神经以及前庭神经,在蛛网膜下腔形成了面听池,且蛛网膜与神经之间也存在很多蛛网膜小梁稳定支撑着面听池。
Ohata等通过术中观察,将听神经瘤和蛛网膜的关系归纳成5种情况:当肿瘤完全处于内听道内(stage1)、刚达内听道口(stage2)以及刚突入桥小脑角区时,此时形成了较早期的蛛网膜反折(stage3),均为蛛网膜下腔肿瘤,而当肿瘤进一步增大,内层蛛网膜融入肿瘤而消失(stage4),以及明显蛛网膜反折完全消失(stage5),此时的听神经瘤属于蛛网膜外肿瘤。此外还有两种情况:一种是听神经瘤完全起源于内听道底部,属于蛛网膜外肿瘤;另一种听神经瘤起源于内听道口内侧,则属于蛛网膜下腔肿瘤。
虽然Ohata详细阐述了术中所见听神经瘤与蛛网膜的关系,但缺乏实验室证据。在此基础之上,Kohno等则通过手术、录像及病理、电镜等辅助手段,对比听神经瘤以及蛛网膜的关系发现,在研究的118例听神经瘤病人中有86例听神经瘤为蛛网膜下腔肿瘤,而仅2例听神经瘤病人是蛛网膜外肿瘤,剩余的30例病人在术中难以区分蛛网膜与肿瘤的关系。
除此之外,听神经瘤表面的膜性结构,可能还包含前庭神经束膜、部分前庭神经纤维和硬膜样纤维组织。Sasaki等通过病理切片发现,听神经瘤表面包裹一层连续的薄结缔组织层,由前庭神经束膜及退化的前庭神经纤维组成,他认为肿瘤包膜由前庭神经束膜及束膜下方的前庭神经纤维构成,而肿瘤与前庭神经无明显分隔。
Tomio等发现,部分病人肿瘤与内听道口交界处存在硬膜样的纤维组织,这些纤维组织并非是神经束膜,与岩骨硬脑膜相延续,部分有血管供应,包绕着神经和肿瘤组织,与面神经关系密切,手术时需注意不要损伤面神经。由于听神经瘤可产生血管内皮生长因子及成纤维细胞生长因子,因此这一结构是由于听神经瘤的生物学特性在特定情况下产生的。
二、听神经瘤膜性结构在手术中的应用
在听神经瘤手术中,如何利用膜性结构在尽可能完整地切除肿瘤的同时,还要能较大水平地保留神经功能,目前大多数人所认可的手术方式分为两种:一种是肿瘤包膜及实质完全切除,另一种则是肿瘤包膜下切除肿瘤实质。Sasaki等认为,当肿瘤与面、耳蜗神经有清晰边界,应将肿瘤包膜与面、耳蜗神经完全分离切除,以求较完整的切除效果;当肿瘤与面、耳蜗神经粘连紧密时,则采取肿瘤包膜下剥离肿瘤组织的方式,以求较大水平保留面、耳蜗神经的功能。如果肿瘤实质与肿瘤包膜存在清晰边界,沿着此界面分离肿瘤与肿瘤包膜可完整切除肿瘤实质;当肿瘤与肿瘤包膜之间没有清晰边界,那在切除肿瘤的时候应注意在肿瘤实质与肿瘤包膜混合的界面解剖,虽然可能有肿瘤组织残留的风险,但面、耳蜗神经功能被保留的可能性会较高。
当我们在肿瘤包膜下切除肿瘤实质时,应注意识别硬膜样纤维组织,蛛网膜的完整及将前庭神经束膜与肿瘤包膜的分离有利于神经功能的保护以及肿瘤实质的完整切除。Tomio等通过识别硬膜样纤维组织,采取有包膜下剥离肿瘤策略,术中保留了肿瘤包膜以达到保护神经功能的目的,其发现8例病人肿瘤包膜存在硬膜样纤维组织,而其中6例(75%)病人的神经功能得到了保留。
Liu等认为,听神经瘤的手术界面是通过分离前庭神经束膜与肿瘤包膜而产生的,因为神经束膜在肿瘤包膜与面神经中提供了一层保护层,可避免剥离肿瘤时对神经产生的直接损伤,这对尽量完整切除肿瘤同时保留面神经功能起到了的作用。
因此,无论肿瘤起源于硬膜外还是硬膜下,在进行听神经瘤手术时,我们应严格遵循“神经外膜下分离的原则”,术中应保护全部膜性结构,才能确定肿瘤切除合适和顺利。
三、手术中处理听神经瘤膜性结构的技巧
听神经瘤是常见的颅内肿瘤之一,目前大多数人公认的观点是,完全切除肿瘤,且能完整保留面神经功能是听神经瘤手术的目标[12]。然而由于面神经及周围血管常与肿瘤粘连紧密且被听神经瘤压迫推移,且不同病人的局部解剖变异大,导致术中辨认神经血管困难,使得神经、血管损伤成为听神经瘤术中常见的并发症。如何尽可能完整切除肿瘤的同时还能保留周围神经、血管功能,已成为目前听神经瘤手术治疗的关键点及难点。
对于听神经瘤,枕下乙状窦后入路是较常用的入路。其能充分显露桥小脑角区解剖,将肿瘤与颅神经、脑干、内听道关系暴露清晰,而且其通过对内听道的处理也能充分处理内听道内肿瘤,且减少对听神经结构的损害。病人体位则可选择侧俯卧位、半坐位及仰卧头偏侧位等,尽管有文章指出,体位对肿瘤切除并无明显影响,主要根据主刀个人习惯。由于空气栓塞的风险,半坐位对体位摆放、手术室麻醉及护士要求较高,然而由于该体位有利于血液引流而能保持术野清晰,减少手术时间及误伤脑神经,同时使小脑因重力下垂,脑脊液容易释放而使得手术操作空间较大,对脑组织的牵拉也相对较小。手术中暴露瘤周层次,从内听道开始处理,是保护面神经、蜗神经的关键技巧。
在蛛网膜平面内操作切除肿瘤,对保护听神经瘤附近神经及血管有重要意义。听神经瘤组织与周围神经、血管以及脑组织有蛛网膜层相隔,虽然在部分听神经瘤中存在肿瘤组织压迫推挤其他周围结构使得蛛网膜很薄,但术中仔细分离仍能见到其层次,可采取“瘤内减压-钝性分离瘤周-锐性剪断柔性组织”交叉操作的方式,逐渐增大可操作空间,从而逐步完整切除肿瘤。
注意避免剧烈牵拉和压迫肿瘤膜性结构,在脑干附近。瘤内减压可充分利用如CUSA、激光刀等设备。而对于神经功能的保护,还是应该做到术中操作准确,尽量不要在神经上做压迫推移等动作,尽量沿着神经侧面分离,且电凝附近要持续冲水降温以防止热损伤,对于肿瘤上丝状、扇状神经纤维也应悉数保留,同时也应保护神经供血动脉。利用神经电生理可进一步协助神经功能的保护,术中可利用自由描记肌电图(EMG)联合诱发性肌电图对面神经进行监测。
听神经和脑干则可利用脑干听觉诱发电位(BAEP)进行监测,三叉神经可利用体感诱发电位(SEP)进行监测,后组颅神经仍可利用EMG进行监测。在对于部分残存有合适听力的病人,除了保护耳蜗神经之外,利用神经导航则能很好避免内听道后壁磨除过程中损伤迷路、后半规管,从而也能更好保护听力,同时也为肿瘤切除提供保障,避免术中迷失方向及盲目探查。
关于听神经瘤是蛛网膜外肿瘤还是蛛网膜下腔肿瘤,目前主流观点还是与Lescanne一致,普遍认为大多数听神经瘤是蛛网膜下腔肿瘤,而在Kohno的研究中则出现2例认为是蛛网膜外起源的听神经瘤,这2例则与Yasargil的理论所属一致,关于听神经瘤的起源仍需我们进一步研究。而听神经瘤本身具有的前庭神经束膜、少量前庭神经纤维及硬膜样组织在保护听神经瘤附近神经、血管中具有什么样的作用也仍需我们进一步研究。
在听神经瘤的手术中,由于膜性结构的存在,我们仍需密切注意避免损害肿瘤表面全部“膜样组织”,由于蛛网膜薄且脆弱,在术中较其易损伤,而切除肿瘤时,肿瘤出血、流水冲洗等均可能使蛛网膜结构变得模糊而不易辨认,同时部分肿瘤与蛛网膜粘连紧密,在分离过程中可能对蛛网膜结构造成损害,这些因素都有可能造成术中对听神经瘤周可能包含蛛网膜、听神经瘤表面的前庭神经束膜、硬膜样组织等的“膜样组织”造成损伤,从而影响术后血听神经瘤附近血管、神经的修复。
严格遵循“神经外膜下分离”的原则可以较大水平避免这些神经、血管的损伤。而对于一些肿瘤和肿瘤外膜样组织粘连紧密,不易区别分离的听神经瘤,我们则更应以保护神经、血管功能为主要目标,尽管肿瘤可能有少许残留,但保留神经、血管功能对病人术后生活质量影响较小。
在听神经瘤手术中,采取“瘤内减压-钝性分离瘤周-锐性剪断柔性组织”的操作方式,是较大水平保护听神经瘤“膜样组织”的技巧,对保护周围神经、血管有意义。同时,随着科技的发展,前沿的手术仪器设备也可以给手术带来更大的便利及更完善的保障,比如使用CUSA、激光刀等设备进行瘤内减压,既能分块切除肿瘤又能避免出血以及损伤周围组织;利用神经电生理监测神经功能,为神经功能的保护带来了可能;利用神经导航技术在手术中准确定位,避免手术过程中摸着石头过河,使术者更能做到成竹在胸。
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