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颅咽管瘤和Rathke囊肿是同一种疾病吗?

栏目:脑肿瘤|发布时间:2023-03-25 18:54:54|阅读: |
颅咽管瘤,曾因其组织学特征和发生部位有过不少名称:釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等,直到1930年Mclean提出颅咽管瘤...
  颅咽管瘤,曾因其组织学特征和发生部位有过不少名称:釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等,直到1930年Mclean提出颅咽管瘤的命名方才沿用至今。Rathke囊肿又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮黏液囊肿、上皮样囊肿等。显然,命名上两者就有很多相似之处。
 
  从组织来源上溯源,垂体发育自口咽膜外胚层的Rathke囊和前脑泡神经垂体芽。胚胎早期,颅咽管和Rathke囊是同时存在的,Rathke囊包括颅咽管瘤,颅咽管瘤只是Rathke囊一部分,但两者大约于胚胎11周时消失。颅咽管发育残留细胞发生突变而产生颅咽管瘤,因其来自口咽膜外胚层,因此易出现与骨化相关的钙化。Rathke囊袋前壁和后壁两者之间有部分成人残留一小腔隙,该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充,但部分成人该腔隙可一直保留下来。当腔隙内分泌物增加,腔隙明显扩张时可形成Rathke囊肿。
 
  因此颅咽管、Rathke囊都源自垂体的胚胎发育过程。颅咽管瘤的出现类似于畸胎瘤的存在,是垂体的胚胎发育残留细胞发生突变而产生的良性肿瘤。Rathke囊肿只是Rathke囊袋前壁和后壁之间残留的腔隙,系垂体胚胎发育不完全的产物。
 
  1、颅咽管瘤治疗:主要分为三种:①手术切除;②放射治疗;③肿瘤内治疗。
 
  手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法,部分颅咽管瘤只能行减容手术,肿瘤残留率高,不能全切,具有较高的肿瘤复发率。颅咽管瘤完全切除的前提是肿瘤的充分显露,因此手术入路的选择至关重要。手术入路的选择由肿瘤生长方式决定,主要有翼点入路、纵裂入路、胼胝体入路、经额入路、经蝶窦入路等。
 
  普通放射治疗已成为颅咽管瘤术后的常规治疗方法,适用于颅咽管瘤术后、复发性肿瘤和不能耐受手术者。
 
  肿瘤内治疗包括肿瘤内放疗和肿瘤内化疗,主要适用于以囊性为主的颅咽管瘤,是有明显压迫症状及颅内高压者。目前多采用立体定向穿刺囊肿。
 
  药物治疗目前尚处于探索阶段,其远期疗效有待进一步观察。
 
  2、Rathke囊肿的治疗:大多数Rathke囊肿病情轻,没有压迫症状,只需要每年随访临床表现、视野检查,每两年行影像学检查即可。有压迫症状者可选择手术治疗。
 
  综上所述,颅咽管瘤和Rathke囊肿虽组织发生同源,但发生机制、发病过程、临床特点以及影像学表现等均大相径庭,了解这些特点有助于医师在临床工作中进行鉴别诊断,减少误诊。
 
  • 文章标题:颅咽管瘤和Rathke囊肿是同一种疾病吗?
  • 更新时间:2023-03-25 18:53:27

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