儿童和青年脊髓室管膜瘤的手术结果及切除范围的重要性

　　室管膜瘤是儿童和青年人较常见的中枢神经系统肿瘤之一。从良性生长缓慢的室管膜下瘤到侵袭性间变性室管膜瘤，它们的生物学行为有明显的差异。在这个年龄组的室管膜瘤中，只有13%来自脊髓，其余的位于颅内室（54%在幕下，33%在幕上）。儿童脊髓室管膜瘤的诊断年龄通常在10至14岁之间，而颅内室管膜瘤的诊断年龄为5-8岁。考虑到这个年龄组脊髓室管膜瘤相对较少，长期预后数据很难获得。此外，由于儿童原发性中枢神经系统肿瘤不到5%发生在脊髓或马尾，脊髓肿瘤手术后的结果数据有限。

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　　脊髓室管膜瘤的切除程度是影响预后的重要因素。其他因素可能起到的作用还不太清楚。例如，与其他部位的肿瘤相比，肿瘤位置可能决定临床表现，并可能促使早期干预。我们较近报道了上脊髓损伤（定义为颈髓、颈髓和颈胸段脊髓）与下段脊髓相比，具有更有利的无进展生存率（PFS）和总生存率。这一发现也在一系列成人脊髓室管膜瘤中得到证实。较近的遗传和分子分析表明，定位也可以评估肿瘤的生物学行为，特别是在比较颅内和脊髓室管膜瘤时。在一些研究中，组织学分级被认为是一个重要的预后因素，但在其他研究中却没有。毫不奇怪，组织学分级与存活率存在差异，间变性病变（whoⅢ级）患者预后差，而Ⅰ级和Ⅱ级室管膜瘤患者预后更好。儿童脊髓室管膜瘤Ⅰ级（粘液乳头状）和Ⅱ级（经典型）预后的直接比较是有限的，但是较近的一项系统回顾发现，切除程度比组织学分级更能评估PFS。

　　脊髓室管膜瘤在成人中更常见，因此儿童患者的预后数据有限。我们报告一个回顾性的过去20年来治疗的儿童脊髓室管膜瘤。切除范围是肿瘤控制和生存的重要因素，是在Ⅱ级室管膜瘤中。22例儿童脊髓室管膜瘤均行GTR检查（14例Ⅱ级室管膜瘤中7例，I级室管膜瘤8例中6例）。粘液乳头状室管膜瘤仅发生在圆锥/马尾或丝状，但在Ⅱ级室管膜瘤中，一半位于上脊髓（颈髓至胸椎），另一半位于下脊髓（胸腰椎至圆锥/马尾或丝状）。脊髓上部II级室管膜瘤（2/7）的GTR发生率低于下段脊髓（5/7），表明GTR在该部位更困难。脊髓下段Ⅰ级室管膜瘤和Ⅱ级室管膜瘤的GTR发生率相似，但这可能与Ⅰ级室管膜瘤混淆，后者通常与GTR较高的发生率有关。总的来说，GTR提供了良好的肿瘤控制，10例长期随访的病例中只有2例复发（1例为Ⅰ级室管膜瘤，1例为Ⅱ级室管膜瘤），分别为70个月和48个月。在长期随访的活检或STR患者中，5例中有2例（均为Ⅱ级室管膜瘤）在45个月和228个月时有进展。

图示：脊柱I级(粘液乳头状)室管膜瘤患者给予造影后，矢状位前(A)和术后(B) t1加权MR图像。这个14岁的女孩表现为一个月的背部疼痛，放射到左下肢。术前腰椎图像显示圆锥附近有增强病变，圆锥和马尾神经根移位(A)。她对该病变进行了T12-L3椎板切除术。她的症状在手术后得到了缓解(B)，手术后近12个月她仍然没有任何疾病。

　　尽管有证据表明，儿童I级室管膜瘤较成人更具侵袭性，研究表明，在大多数患者中可以顺利地实现GTR，并且无需辅助放疗即可获得良好的肿瘤控制效果。较近一篇关于儿童脊髓粘液乳头状室管膜瘤的文献回顾报告了60%的病例有GTR，但是在平均77个月的随访中，比较GTR（40%）和STR（43%）的复发率相似。此外，室管膜瘤I级切除术与室管膜瘤的分级无关。这项研究还报告了7例死亡（8%），而在I级和II级室管膜瘤中，没有因手术或疾病而死亡。

　　I级室管膜瘤辅助治疗的适应症和效用也是一个正在进行的研究领域。一些研究表明，与单纯手术相比，接受手术和放疗的I级室管膜瘤患者5年和10年的肿瘤控制率有所提高，即使是GTR患者。此外，接受高剂量放疗的患者与接受标准放疗的患者相比，PFS延长剂量。自从Ⅰ级室管膜瘤复发倾向于局部复发，一般可采用切除加放疗或不放疗的方法治疗。放射治疗可能被证明是一种有用的辅助手段，可以降低I级室管膜瘤患者的手术性，降低发病率。很少有研究评估放疗对儿童脊柱经典室管膜瘤的作用，尽管一些数据表明，GTR单独作为治疗的目标，即使是对于复发性肿瘤，因为STR加放疗似乎没有什么优势GTR.一些主张对间变性病变应保留放射治疗或是再手术后的残留肿瘤，是对于那些尚不清楚放疗的潜在益处是否大于正在发育中的神经和骨组织的风险的儿童。

　　综上所述：切除程度是评估肿瘤控制的一个重要因素，而且可能比肿瘤组织学更重要，是在比较粘液乳头状瘤和经典室管膜瘤时。

• 文章标题：儿童和青年脊髓室管膜瘤的手术结果及切除范围的重要性
• 更新时间：2020-11-06 13:32:10