儿童颅底脑膜瘤综述：不同位置如何选择手术入路？

　　小儿颅底脑膜瘤带来了一系列独特的挑战，不仅仅是其病理和解剖位置上的相对少见。疾病复发在这个年龄组相关；一个较大的前颅底脑膜瘤，随访10年见图1和图2。脑膜瘤在成人中比在儿童中更常见。儿童脑膜瘤占全部儿童脑肿瘤的小于 5%，占全部脑膜瘤的小于2%。一个大型现代病例系列在1737例脑膜瘤患者中仅发现29例儿科病例。四这项研究和其他研究一表明儿童脑膜瘤更可能是非典型的或恶性的。然而，较近使用修订的国际卫生组织标准对87例儿科病例进行的临床病理分析发现，71%的世卫组织一级肿瘤、24%的世卫组织二级肿瘤和5%的世卫组织三级肿瘤，其分布与以前报道的成人脑膜瘤更相似。儿童脑膜瘤被认为更有可能与遗传疾病有关，如2型神经纤维瘤病(NF-2)、戈林综合征或鲁宾斯坦-塔比综合征。

图1：一位八岁女童因头痛被发现有一个较大的前窝肿块。由于出血，全切除需要两个阶段。病理示恶性脑膜瘤。

图2：图1中的患者随后接受了放疗。虽然没有疾病复发，但术后10年的过程中出现了视力丧失、全垂体功能低下和的认知障碍。

　　研究发现，与年龄较大的儿童相比，这些肿瘤更有可能发生在轴内，而不太可能发生在脑室内或位于后颅窝。大龄儿童的脑膜瘤比成人更容易发生在脑室内。儿童脊柱脑膜瘤虽然少见，但主要见于女性(83%)，成人也是如此。

　　与在脑膜瘤患者中的表现相似，小儿年龄组构成了少数表现颅底病理的患者。较近的一个单机构病例系列，包括223名因肿瘤或脑血管疾病接受颅底手术的成人和儿童患者，发现223名患者中只有27名年龄小于18岁。然而，多个系列的颅底入路在这个年龄组的治疗和美容效果都令人满意。尽管在计划手术时需考虑到头骨发育的其他因素，但儿科患者从较小的脑回缩中获得的益处与成人相当。

　　许多对儿童颅底脑膜瘤行为的理解已经从成人的数据中得到了推广。摘要对227例成年颅底脑膜瘤患者进行回顾性研究，发现高龄是术后发生脑积水的危险因素。目前还不知道这种与年龄有关的趋势是否可以向后推，或者可以推到多远。脑膜瘤术后并发症脑积水在儿科中鲜有报道。

　　儿科颅底的手术入路

　　神经外科的许多颅底入路都借鉴了较初在儿童颅面外科发展起来的技术，因此它们适合儿童脑膜瘤等病理。从流行病学角度来看，儿童的颅底损伤总体上比成人少。与成人相比，儿童初次手术的完全切除率更高，这归因于更好的组织平面定义和良性肿瘤的发生率更高。然而，由于失血，对分期手术的潜在需求在儿童中更大。

　　已观察到几种一般的解剖学考虑。儿童的翼点相对于成人是向前移位的，这意味着一个标准的钥匙孔毛刺孔将进入眶周而不是前窝。在翼点后面2厘米处放置刺孔可以避开这个陷阱。幼儿的额窦往往还没有通气，额中和中窝的骨褶往往较少。术后并发症较多的是鞍旁病变(如颅咽管瘤)，其中垂体和下丘脑损伤可发生短暂或长期。

　　小儿脑膜瘤术前栓塞的报告是少见的。2013年，8名接受肿瘤栓塞治疗的儿童患者中，包括一位16岁脑膜瘤患者，在手术切除前成功栓塞了脑室肿瘤。对于适用于全部血管内手术的血管内导管大小和较大耐受对比剂剂量，年幼的儿童可能面临技术上的挑战。原发血液供应来自筛动脉的前颅底肿瘤可能不适合栓塞。血管母细胞瘤和脉络丛肿瘤是儿童颅内肿瘤中较常见的栓塞。

　　前颅底手术的注意事项

　　除了额叶空气窦发育不成熟外，8岁以下儿童的眶上孔/切迹缺失。如果可能，le Fort I型截骨手术应推迟至恒牙长出。如有必要，截骨较好放置在恒牙根上方至少7 - 10mm;多位研究人员都强调了下裂前电镀的重要性。眶颧骨开颅术被认为在切除颅咽管瘤方面特别有利，特别是在通过终板或大脑前动脉A1段下方充分显露上三脑室方面。< 3岁的患者也被观察到有一个相对不太突出的蝶翼和平坦的中窝，导致较少额外的骨钻孔，一旦眶颧骨复合体被移除。

　　经蝶窦入路和内镜下入路均适合儿童患者，但需注意，在较近的25例和133例临床报告中有详细描述。优点包括避免齿列和面部生长板的发育，这与传统的经面部入路不同。然而，蝶窦气化在约3岁之前很少适合手术入路。一个完全的内窥镜经鼻入路比窥镜对鼻腔创伤小;或者，也可以使用唇下切口。完全内窥镜下入路有利于进入颅底腹侧解剖，如下斜坡和枕骨大孔。这些方法的其他优点不是针对儿童的，包括更好地保护视神经和垂体，保存嗅觉，避免脑收缩。

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　　侧颅底手术的注意事项

　　儿童中颅底有多种手术入路，包括额颞部开颅术，眶和/或颧骨截骨术描述。时间开颅颧骨截骨术和/或前岩骨切除术也有类似的效果报告了。尽管如此耳前颞下入路已经被描述过儿童下颌骨切除术的效果尚不完全清楚，建议在这个年龄段避免下颌骨切除或断开。经蝶入路也被用来进入中颅底。

　　详细研究了岩骨后入路在小儿颅底手术中的作用。这种入路对于涉及中颅窝和后颅窝的病理学通用，并且可以与幕上入路结合进行更广泛的暴露。它保留了听力和面神经功能以及关键的静脉结构，包括横窦和乙状窦以及唇瓣静脉。儿童乙状窦与原发性迷路之间的距离。在乳突发育不完全和通气不充分的情况下，可能存在窗口不足。在这些情况下，可以通过乙状窦后硬脑膜开口扩大内侧入路，如果听力不受影响，可以通过经迷路或经耳蜗入路扩大内侧入路。密切检查术前磁共振和计算机断层成像是中心，以适当的方法规划在这些情况下。

　　后颅底手术的注意事项

　　乳突空气细胞的不成熟通气是手术进入后颅底的主要问题。坚固的骨骼使得迷路的钻取和识别都变得更加困难，尽管由此产生的暴露被描述为比成人需要更少的神经结构收缩。儿童的其他入路包括乙状窦后入路、经迷路入路、经耳蜗入路、经髁入路和经颈静脉入路。经耳蜗入路需要面神经移位，与乙状窦后入路或经迷路入路相比，面神经移位的风险更高。迷路下耳蜗下入路治疗岩尖肉芽肿，成功地减轻了患者的症状，同时保留了听力。基于病理解剖优化手术入路的考虑与成人相似。

　　结论

　　颅底脑膜瘤是小儿颅内肿瘤病理学的一个很小的亚组，需要广泛的和专门的机构才能进行较佳治疗。在这个病人群体中，较长的生存期使得疾病复发的问题尤为重要。文献中存在广泛的共识，即全部年龄段的初次全切除患者比初次次全切除患者有更好的无进展生存率和总生存率。有关颅底手术方法和未成熟颅骨发育方面的知识对于优化治疗结果至关重要。多外科医生多学科团队可能提供了实现这种融合的较佳机会。

• 文章标题：儿童颅底脑膜瘤综述：不同位置如何选择手术入路？
• 更新时间：2021-03-24 16:50:25