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脊索瘤是一种少见的恶性肿瘤，起源于残留的胚胎脊索组织，年发病率低于0.1/10万。脊索瘤的一个宏观和微观描述是由德国病理学家Rudolf Virchow提供的，他在尸检中描述了斜坡表面偶然出现的小而粘的生长物，后来另一位德国病理学家Hugo Ribbert提出了脊索瘤这个术语。在脊索瘤中约32%～42%位于颅底，其大多数的生物学行为显示低度恶性，并且对化疗不敏感。迄今为止，手术切除和术后放疗仍然是主要的治疗选择。得脊索瘤的人会怎么样？颅底脊索瘤在其生长过程中会导致骨损害和侵袭，导致切除不完全。加之对放射治疗具有抵抗性，导致目前的标准治疗效果欠佳且具有挑战性，疾病复发率高，平均生存期仅为6年。就化疗而言，还没有发现任何疗法合适。
得脊索瘤的人会怎么样？
颅底脊索瘤患者通常表现出非特异性的症状，这可导致延误诊断，直到疾病的晚期。肿瘤的早期表现会因病变的位置、范围和与关键部位的接近程度而有很大差异。除了通常位于枕骨或眶后区域的头痛，较常见的是视觉症状。视觉症状可能包括与颅神经麻痹相关的视力模糊或视力丧失、上睑下垂和视野缺损。斜坡病变可能出现的其他体征和症状包括听力损失、面瘫或感觉减退、发声困难、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难、嗅觉缺失和眩晕。鞍上间隙的受累可分别通过垂体或垂体柄的损伤导致垂体功能减退和尿崩症，以及通过视觉器官的损伤导致视觉障碍。较大的肿瘤也可能压迫脑干和小脑，导致步态障碍、共济失调和运动无力。
外科手术
尽管神经外科技术有所进步，颅底脊索瘤的治疗仍然是一个较大的挑战。手术理念是尽可能多地切除肿瘤，并保持或好转患者的状况。但由于肿瘤与周围神经结构的关系，完全切除通常是不可能的。考虑到肿瘤的侵袭性，特别是患者的期望，较好的方法需根据个体来选择，同时要考虑切除病变后可能出现的并发症。有报道约高达80%的患者术后出现新的脑神经缺陷，这在大多数情况下经常是短暂的。其他并发症包括脑脊液漏、脑膜炎、听力损失、视力下降和血管损伤等。
放射治疗
较近的文献支持颅底脊索瘤联合治疗的概念，包括手术切除后辅助放射治疗。颅底脊索瘤较常见的放射治疗方法包括高剂量质子束放射治疗和伽玛刀放射治疗。然而，没有直接比较这些放射治疗效果的研究。回顾性研究显示辅助放疗后局部无进展时间可能更长。接受质子束治疗后颅底脊索瘤的5年没有复发存活率在59%～73%。就目前研究而言，在尽可能完全切除的情况下，颅底脊索瘤术后辅助放射治疗是普遍提倡的。
化疗治疗
传统意义上，颅底脊索瘤对化疗不敏感，也没有批准用于治疗它们的药物。然而在颅底脊索瘤的发展中发现了不同信号通路的失调。阻断这些信号通路的药物可能成为抗脊索瘤治疗的有吸引力的目标。酪氨酸激酶控制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)显示出对抗颅底脊索瘤的活性，这是靶向控制多种交叉分子途径的结果。有研究表明部分颅底脊索瘤患者在接受舒尼替尼治疗的患者中，病情至少稳定了16周。另有研究报道TKIs和表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)控制剂在晚期颅底脊索瘤的治疗中具有有益效果。然而，全部已发表的研究均是临床前期阶段研究，因此很难得出任何结论。
总结
得脊索瘤的人会怎么样？目前，颅底脊索瘤的难点在于如何提高患者的生存率，由于其容易侵犯周围的血管神经，导致手术很难完全切除，易复发，预后差。现在的主要治疗策略是手术后联合放射治疗，我们仅能通过更大范围的手术切除来好转患者预后。但多项颅底脊索瘤的基础研究显示，靶向治疗和免疫治疗可能产生有益结果，是颅底脊索瘤治疗的一个新方向，同时结合一些颅底脊索瘤术后标志物来监测预后情况，以此来好转其生活质量及提高颅底脊索瘤的生存率。对于颅底脊索瘤的治疗，建议应该在大型咨询中心进行，在那里有一个多学科团队，患者可以接受更为标准的治疗，达到更好的长期效果结果，并减少手术相关的并发症。
- 文章标题：得脊索瘤的人会怎么样？颅底脊索瘤的症状和治疗
- 更新时间：2022-08-04 14:44:17
