脊索瘤应该怎样治疗？脊索瘤复发还能手术吗？

　　脊索瘤的手术和放射治疗（RT）策略应根据前几次手术的性质和程度、复发的位置、肿瘤可切除性、RT的可实施性和每一次手术的预期增加的发病率来综合考量。其他需要考虑的相关因素包括年龄、并发症、性能状况(PS)和肿瘤周围组织的状况。单独手术、手术+单纯放疗和单纯放疗的选择需以个案评估为基础，到目前为止，还没有具体的数据支持一般性的建议。一段时间的观察和重新成像可以帮助选择切除/放疗或两者兼顾的合适人选。特别是，在病情稳定或症状无进展的情况下，可以考虑推迟治疗。

　　复发或进展性疾病的切除

　　对于可移动的脊柱和骶骨肿瘤，具有治疗目的的挽救手术的目标应该是实现手术切缘阴性的整块切除(IV-B)。应特别注意避免肿瘤破裂，因为这与肿瘤扩散的风险相关，且手术应以全切除为目标，以减少肿瘤体积，提高后续放疗的合适性。当行次全切除术时，应尽努力尽量减少对周围组织的伤害。如果之前没有进行过放疗，应考虑术后放疗。

　　放射治疗的复发

　　RT既可以用于治疗，也可以用于缓解。为了达到对复发脊索瘤的局部控制，有必要给予生物高剂量，同时限制对靶区附近关键结构的累积剂量。RT治疗复发脊索瘤的可行性和实用性主要取决于患者是否接受了作为初级治疗的一部分的同一区域的RT。因此，建议据两种情况而定：患者没有放疗和以前有放疗。

　　其他局部治疗

　　回顾性数据表明，冷冻消融和射频消融对于复发性颅外脊索瘤是顺利合适的姑息治疗手段，对疼痛控制有好处。然而，在这些程序之前需要进行前瞻性研究。在回顾性和前瞻性研究中。原则上，其他局部疗法，如局部微波热疗和高强度聚焦超声(HIFU)，也可在姑息治疗中发挥作用。然而，目前没有公开的数据支持它们的使用。

　　药物治疗

　　药物治疗是一种适当的缓解选择的病人的疾病进展或症状。在开始药物治疗之前，可能需要一个简短的观察期，以确定疾病是否在进展，以及进展的速度。如果没有进展，继续主动监测可能更合适。目前，药物治疗的选择是有限的，没有药物被批准治疗晚期脊索瘤。然而，一些靶向疗法在复发性疾病患者中表现出了适度的活性。伊马替尼和索拉非尼是治疗晚期脊索瘤合适的药物，是减缓疾病进展或减轻症状的合理姑息治疗选择。各国获得这些药物的情况差别很大，这对某些地区的患者构成了挑战。此外，有几个病例报告指出舒尼替尼和EGFR控制剂(西妥昔单抗、埃罗替尼、吉非替尼)的活性。

　　新出现的方法和未来的方向

　　对于那些手术和RT失败的病人，仍然迫切需要新的治疗方案。未来的临床试验应考虑脊索瘤的少见性和独特的自然历史。由于其缓慢的生长速度和相对较长的预期操作周期，确定操作系统的好处可能是不切实际的，因此需使用替代终点来评估疗效。然而，由于患者在疾病终末期之前往往经历较长时间的症状性疾病进展，仅基于空间响应的传统替代终点可能会忽略生活质量的好转，因此，可能不足以推断临床效益。需要新的、可能非传统的方法来评估疗效并促进药物批准的途径。同时，患者应该被纳入前瞻性登记或观察性研究，以更好地了解脊索瘤的自然史，并确定结果的相关关系，这有助于未来的试验设计和优化临床护理。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其中的教授Sebastien Froelich对于脊索瘤的治疗很有心得，他对于患者的预后情况看重，曾为很多脊索瘤患者解除病痛，国内患者可咨询INC国际教授听取其咨询意见并以此明确未来的治疗方向。

　　参考文献：

　　Sebastien Froelich. Best practices for the Management of Local-regional Recurrent Chordoma. A Position Paper by the Chordoma Global Consensus Group. 2017

• 文章标题：脊索瘤应该怎样治疗？脊索瘤复发还能手术吗？
• 更新时间：2021-03-17 17:28:53