脊索瘤怎么控制它不再复发?-INC国际神经外科医生集团

　　脊索瘤怎么控制它不再复发?脊索瘤是相对少见、生长缓慢的原发性恶性骨肿瘤，占轴向原发性恶性骨肿瘤的17.5%。由于其惰性和低级别的性质，脊索瘤通常在晚期被诊断，因此，经常引起的损伤和危及神经结构。治疗的目标是实现无肿瘤边缘的整块手术切除，以较大限度地控制局部肿瘤和提高总生存率，但有时由于复杂的手术策略和大量失血而难以实现这一目标。因此，一开始手术后的复发率很高。

　　局部复发是长期存活的较重要的决定因素，如Bergh等人所述报道，在局部复发患者中，肿瘤相关死亡风险增加21倍，许多研究证实，与全切术相比，病灶内切除术大大增加了肿瘤相关死亡风险。然而，由于肿瘤的大小或范围，或者由于这种切除会导致过高的发病率，广泛的整块切除并不总是可能的。在这种情况下，放射治疗可以在局部控制中发挥主要作用。

　　2017年，脊索瘤共识小组提出了一个局部复发脊索瘤治疗指南并建议在可能的情况下，根据手术平面、周围软组织、残疾、共病和预期生存期(是在高剂量放射不可能或不可用的情况下),将手术治疗作为选项之一。

　　脊索瘤是一种少见且难以治疗的肿瘤。它可以出现在沿轴向骨架的任何位置。骶尾部是较常见的部位，占全部脊索瘤病例的65%,其次是蝶枕/鼻(25%)、颈椎(10%)和胸腰椎(5%)。由于生长速度缓慢和症状的非特异性，脊索瘤在表现时常常表现为增大的肿块。Boriani等人报告称，缓慢而逐渐的疼痛发作是较常见的主诉。据报道，从发病到确诊的时间为4至24个月。

　　脊索瘤被认为是对常规放疗和化疗反应差的肿瘤。因此，手术切除仍然是治疗的主要手段。局部控制和总生存率方面的肿瘤学结果与进行根治性切除术的能力相关。然而，由于广泛的病变和附近的血管或神经结构导致无切缘整块手术难以进行。此外，由于肿瘤包膜较薄，因此损害包膜有时是不可避免的，并导致手术区域的肿瘤污染，并较终导致局部复发。

　　虽然外科技术已经有了很大的进步，但是对于较佳的手术切除方式仍然没有达成共识。为了进行整块无切缘切除，许多作者一种联合方法。然而，单纯后路整块切除骶骨脊索瘤的方法已经建立并取得了良好的效果。在我们的系列研究中，我们仅采用后路手术方式进行骶骨脊索瘤的手术，但在不同的切口中，大多数情况下采用纵向切口，因为切口并发症的风险较低，并且在必要时易于向近端延伸切口。横向切口有利于到达髂骨和坐骨切迹，无需广泛解剖，更适合用于低位骶骨切除。倒Y形切口具有较高的伤口并发症风险，但是这种切口结合了纵向和横向切口的优点；当计划进行全骶骨切除术时，使用该切口。

　　虽然脊柱脊索瘤手术治疗后局部复发很常见，但文献报道其发生率为19-54%。这可能是因为肿瘤的严重程度和对邻近结构的侵犯程度不同，使得整块切除成为不可能。肿瘤的大尺寸和骶骨结构的复杂性可能是局部复发率高的部分原因。此外，我们倾向于尽可能地保留骶神经根和骨结构，以保持患者手术后的生活质量，从而在全部病例中获得的手术切缘；由于对放疗反应相对较低，这可能导致疾病复发，尽管大规模回顾性研究表明局部复发时间可能与手术切缘无直接关系。

　　
　　这项研究的结果还表明，与以前的研究相比，脊索瘤较有可能在剩余的残端、手术基底和邻近的软组织(如臀肌)上复发。根据这一发现，整块无切缘手术切除是强制性的，以防止复发，外科医生应仔细寻找局部肿瘤种植，特别是当肿瘤破裂时。此外，在骶骨肿瘤的后部切除术之前，是在复发性大骶骨脊索瘤中，应进行前入路以释放血管和重要结构并处理充血的骨盆静脉丛，以防止过度出血或疤痕组织对重要结构的损伤。

　　由于复发率高，初次切除后需要加强随访。Daniel等人提出了脊索瘤切除术后随访的方案:患者在术后立即进行切除床的CT扫描，并在48 h内进行MRI扫描。出院后，在切除后的一年每3个月、二年每6个月以及此后每年进行监视MRI扫描。在许多研究中，周期性的胸部X射线和全身扫描也被用于检测转移的距离。

　　对于切除不全或切缘阳性的脊索瘤，可采用放疗作为辅助治疗；然而，相对的放射抗性和接近敏感的神经组织和其他骨盆内器官使得脊索瘤难以用标准放射疗法治疗。传统的光子束放射疗法通常被用作接受次全切除术患者的辅助治疗。然而，关于是否能获得额外的生存益处，报道各不相同。剂量为40至60戈瑞的常规治疗报告了10至40%的5年局部控制率。

　　迄今为止，质子束疗法利用质子或带电粒子，如碳离子、氦和氖。这项技术可以将高剂量辐射传递到靶组织，原则上，这甚至可以超过较复杂的光子辐射传递技术，同时较大限度地减少对附近敏感结构的损伤，并被证明是脊索瘤的一种有前途的治疗方式。

　　这项研究有一些局限性。首先，由于这种疾病较其少见，这项研究的患者数量略少。二，由于长期随访，部分患者失访，部分随访资料缺失。三，放疗后没有立即进行MRI或CT扫描；因此，我们无法确认剩余的残留肿瘤。应该进行来自多个中心的大规模前瞻性研究，以提供更准确的结果。

　　总之，整块游离切缘切除术是预防脊索瘤复发的必要手段。如果不能实现无切缘切除，早期辅助放疗似乎是有益的。应每3至6个月进行一次临床警戒和调查，以确定肿瘤复发，是在较初30个月和此后每年。早期发现小肿块的复发可能是进行整块无切缘切除术以防止进一步复发的较佳机会。