看到希望才值得坚持？少见脊索瘤三年内3次复发，要继续抗争吗？

　　从确诊脊索瘤那一刻起，苏先生的妻子便决定陪伴丈夫走上艰辛的抗击肿瘤之路，而苏先生也从未放弃。这一次，他们还是坚定选择再次手术——“想想不行，总归要想办法。他（苏先生）也是一直想能手术，尽快手术。”

　　“我挂了黄主任的门诊。黄主任说，你们真的太巧了。听到法国教授，我跟我儿子真的太开心了。后来8号下午就去独墅湖医院，然后15号福教授就手术了，这个事情我真的终身难忘。”每每想起那场拯救丈夫于生死危急中的紧急手术，苏先生妻子依旧感叹万千。对于其他类似的病友，她也给出了自己的建议。

　　四年内三次手术后，身体却每况愈下？

　　Why he can not turn his head?

　　为什么他不能旋转他的头？

　　He is very slow.

　　（太慢了、太慢了。）他反应太迟缓了。

　　Can he swallow？

　　他可以吞咽吗？

　　……

　　眼前这位虚弱的脊索瘤患者，令国际颅底手术教授福洛里希教授惊讶。

　　严重的内分泌问题，且出现了与疾病本身无关的症状，却不知原因。

　　接下来能否手术也成为一大问题。

　　神经外科、内分泌科、影像科……

　　多学科合作治疗模式、综合管理。

　　为找真相，福教授和中国医生团队成了“福尔摩斯”。

　　一步步抽丝剥茧，查清了异常背后的真相，将脊索瘤成功取出。

　　“坐不住，状态很不好，一身一身的虚汗。严重时，整个人相当于昏迷的状态了，一开始走路都没力，都说他不行了……”

　　54岁的苏先生，一名反复复发高难度颅底脊索瘤患者——在3年多的时间里，苏先生在国内多家医院进行三次肿瘤切除手术（两次经鼻内镜，一次开颅），一次脑积水分流术。当家人期待着，一次次手术后状态可以好转时，苏先生却每况愈下。

　　▼苏先生术前影像：

　　视力下降、视野缺损、言语不清、吞咽困难、呛咳、眼球活动障碍、走路不稳、上肢无力、嘴角抽搐……

　　患者的主要问题是两个：肿瘤和内分泌功能紊乱。

　　INC福教授：肿瘤缓慢增长，看起来不是特别危急。但是如果这个肿瘤现在不动它，它会变得越来越大，把周围包裹，给治疗带来大的困难。而且现在病人的身体情况虚弱，加上肿瘤在正中间，位置深，周围的结构重要，所以手术困难，风险较高。但是由于从来没有做过放疗，所以对于手术来说可能是有利的。

　　治疗的较佳方案就是手术尽可能的切除更多的肿瘤，然后接着进行放疗。

　　但是，患者情况复杂，需要再次仔细研究检验报告和影像检查才能决定是否要做手术——这一个难度指数有8颗星的手术。

　　综合治疗一关：找到症状复杂、身体虚弱原因！

　　福教授详细了解患者的病情后发现患者的脊索瘤不应该引起这么多症状。即使对于他这样一名资历丰厚的医生来说，眼前患者的情况也是棘手的。

　　肿瘤位于鞍区，和延髓也不靠近，竟然有吞咽障碍？他表示只有亲自见到患者之后才能确定是否要手术。

　　“一辆没有汽油的汽车，能量特别低，特别低，人虚弱。”福教授如此比喻。虽然苏先生此时意识清楚，但是躺在病床上的他缺乏生气反应迟钝，说话气息弱听不清；他可以站起来走路，然而手脚震颤、下颌震颤明显……

　　福教授结合苏先生的状态以及检查报告之后，怀疑他的虚弱、吞咽问题和下颌震颤都与缺乏激素有关。因此，他嘱咐神经外科黄煜伦主任要检测他的激素水平。是否可以支撑这个手术，就看检查情况而定。

　　然而检查报告显示，苏先生的促肾上腺皮质激素（ACTH）和甲状腺功能都低！

　　INC福教授：“身体虚弱不是肿瘤引起的，由于患者做了两次内镜手术，影响到垂体功能，这是比较常见的。对于他来说，促肾上腺皮质激素（ACTH）和甲状腺素是重要的，不管是术前还是术后。但是他补充的用量和种类都不够，因此导致了他身体每况愈下。”

　　神外小科普

　　对于有鞍区肿瘤的人来说，术前或术后都可能存在各种激素缺乏的问题，激素缺乏就得补，不管做没做手术。因此，一旦发现鞍区肿块，就应评估下丘脑-垂体激素功能。

　　我们人体正常垂体能产生多种激素，对全身机体管理发挥着重要作用：

　　1、促肾上腺皮质激素(ACTH)—促进肾上腺释放⼀种叫“皮质醇”的激素，可以调控制人体的血糖、血压、体重并平衡电解质。

　　2、促甲状腺激素(TSH)–促进甲状腺释放“T3”和“T4”的激素，这些激素控制着机体对能量的使用和储存。

　　3、促性腺激素（FSH和LH）–在女性中，促性腺激素可促进卵巢释放雌激素和黄体酮，也可促进卵巢产生和释放卵子；在男性中，这些激素可促进睾丸产生睾酮和精子。

　　此外还有，生长激素（GH）和催乳素（PRL）。

　　一旦鞍区占位术后，垂体受损，上面正常垂体分泌的促激素分泌就会大打折扣，此时往往需要用外源性药物代偿。如果药物补充不及时，可能就会出现各种问题。

　　想要进行手术，下一步需补充激素？

　　一面是苏先生激素严重缺乏，身体虚弱，一旦手术，他的身体可能很难负荷；一面是病情如火，患者的煎熬和期望。该如何选择？

　　“补充激素！”福教授一如既往的果断，决定迎难而上！

　　福教授尽快联合中法神经外科团队专家、内分泌科专家，对苏先生的情况进行讨论、交流激素用量。商讨确定后，当天就开始给予苏先生大剂量的激素补充。

　　▼福教授和法国神经内科医生沟通患者激素问题

　　▼福教授一次次和国内神经外科医生讨论患者情况

　　▼补充激素后的二天，苏先生的状态就明显好转。然而，当天再次仔细查看各项指标时又发现他的三碘甲状腺原氨酸（T3）也很低，整个甲状腺功能也是一个较度低下的状态。因此，苏先生开始补充甲状腺激素。

补充激素后的二天早上，苏先生爱人向INC反应苏先生状态已经好转

　　▼福教授和家属再次谈话：通过激素用药，状态好一点了吗？

　　虽然苏先生的状态已经比前一天好转很多，但是福教授决定需手术当天早上再次查看他的情况，才会考虑是否要手术。如果状态不好，手术就需推迟。

　　▼手术当天，早上9点多再次查看患者情况以及增强核磁。延髓又有异常信号？影像科的医生表示可能是因为他的震颤导致的伪影，因为在Flair的序列上面是看不到任何异常。随即福教授再去影像科，跟影像科主任共同讨论患者的情况，他们确定是伪影。

　　▼手术前，再次查看患者情况，经过激素补充的他身体也开始好转，福教授决定为患者手术！

　　综合治疗二关：手术

　　“我采用的是开颅手术，并不适合经鼻内镜手术，我想他之前已经做过两三次内镜手术了。而且肿瘤位于侧方，在瓣膜区。因此，我们决定采用岩前入路，同时使用内镜辅助手术，因为显微镜无法触及肿瘤的某些区域，所以我们使用了显微镜和内镜相结合的方法。”

　　福教授决定使用显微镜+神经内镜“筷子技术”联合手术。神经内镜辅助显微镜，将两种神外手术中重要工具联合使用，能够较大水平切除苏先生的脊索瘤。

　　▼内镜操作时，演示了久负盛名的“筷子技术”。使得肿瘤切除更完全，对于显微镜无法到达的区域或者死角，内镜可以一并切除。此外，医生操作也更灵活，可有空余的手进行相关手术操作；手术也更顺利，避免助手与主刀器械“打架”。

　　▼福教授全程亲历亲为，术中神经外科黄煜伦主任、麻醉手术科李健主任、神经电生理监测医生王勇强副主任配合，手术全程患者生命体征平稳。这场高难度复杂脊索瘤切除手术结束，苏先生肿瘤基本全切。

　　▼手术室内，苏先生已苏醒，福教授手术后到ICU查看苏先生的情况，这时苏先生双手可以抬起来，并握住教授的手。

　　▼术后当晚2次查看患者情况，手术很成功，但福教授没有丝毫放松警惕，时刻关注患者的情况。虽然国内团队已及时把患者术后核磁以及患者的良好情况传达给教授。但是吃完晚饭后，他坚持回到医院再看看这个患者。

　　福教授一行赶到医院时，苏先生的爱人一直坐在ICU门口守着苏先生。此时的她很惊讶，“你们这么晚还来？”教授又在ICU里面把全部的激素用药、注意事项又重新又交代了一遍，从医院出来时已经十点多钟了。

　　▼术后一天，福教授在离开苏州之前，又再一次去查看苏先生，再一次交代用药情况！“他想和您握手”，苏先生此时意识清楚、手脚活动正常，苏先生伸出手和福教授握手以示感谢。

　　在回到巴黎后福教授也尽快询问患者情况，令人欣慰的是，苏先生的状况也在一天天变好。

　　综合治疗三关：术后辅助治疗

　　由于脊索瘤反复复发的特点，术后辅助治疗至关重要。苏先生手术后，福教授也一直嘱咐INC医学顾问提醒患者家属需要关注：“一就是关于术后病理，您也可以针对这次病理组织做一个进一步的基因分型等，看看有没有针对后续治疗有帮助的结果；二就是，联系一下后续质子治疗的机构，在质子治疗之前还可以安排放疗专家和法国教授视频会议一下，共同讨论放疗方案。”

术后二天，INC工作人员提醒苏先生家属关注后续治疗

　　▼术后10个月，福教授为苏先生随访

　　近年来，INC福洛里希教授多次来华学术交流及示范教学手术，成功拯救数名疑难脊索瘤患者，2024年7月，这位国际颅底手术教授即将再次来华学术交流，国内疑难神经外科疾病患者追求更佳手术预后，也可联系咨询这位国际颅底手术教授福教授中国示范教学手术机会。　　

• 文章标题：看到希望才值得坚持？少见脊索瘤三年内3次复发，要继续抗争吗？
• 更新时间：2024-06-26 14:53:59