少突胶质细胞瘤是一种少见的肿瘤,是中枢神经系统神经上皮肿瘤的一部分。根据国际卫生组织(世卫组织)的分类,少突胶质细胞瘤可分为两组:II级少突胶质细胞瘤和III级少突胶质细胞...
少突胶质细胞瘤是一种少见的肿瘤,是中枢神经系统神经上皮肿瘤的一部分。根据国际卫生组织(世卫组织)的分类,少突胶质细胞瘤可分为两组:II级少突胶质细胞瘤和III级少突胶质细胞瘤。较常见于25至45岁之间,III级少突胶质细胞瘤往往比II级肿瘤晚10年出现,很少在年轻人和老年人群中发生。少突神经
胶质瘤在遗传学上被定义为一种肿瘤,其被证实具有IDH1或IDH2突变以及染色体臂1p和19q的共缺失。在组织学上,少突胶质细胞瘤显示具有透明细胞质的同形圆形细胞核,这是典型的“煎鸡蛋”外观。III级少突胶质细胞瘤显示出比II级肿瘤更差的预后,因为存在例如核异型性、坏死、微血管增生、高细胞密度和有丝分裂像数。然而,两个等级的明确区分并不总是可能的。
诊断
确诊需要足够的组织样本,用于组织病理学和分子研究,包括:检测有无异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、和1p/19q共缺失。
肿瘤标本,可以通过对深层肿瘤进行立体定向活组织检查获得,或者通过可切除的肿瘤,进行较大顺利切除后获得。
病理学
组织病理学上,2级和3级少突胶质瘤,归属于弥漫浸润性胶质瘤,包含着IDH1或IDH2突变、和1p和19q的共缺失。
在具备IDH突变的胶质瘤中,核ATRX表达的保留和TP53突变的缺失,提示存在1p/19q共缺失。
化疗敏感性
与其他弥漫性胶质瘤相比,少突胶质瘤对化疗高度敏感。
虽然大多数患者无法治愈,并较终离开,但少突胶质瘤的自然史很长,并且少突胶质瘤比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗都更敏感。
图:40岁男性,首发表现为全身性强直-阵挛发作一次;病理结果:IDH1突变型、1p/19q共缺失型少突胶质瘤
手术切除
手术切除,是处理全部疑似弥漫性胶质瘤的一步。
较大限度的顺利切除,一直都是目标。
与其他弥漫性胶质瘤一样,全切除就能好转预后,但是,事与愿违,全切除这个目标并不是总是能被实现。
辅助治疗
手术切除并不能治愈少突胶质瘤,全部患者较终都需要放疗和化疗。
对于大多数接受完全、或近完全切除的2级少突胶质瘤的患者,建议只进行观察。
特别担心疾病会复发的患者,可以选择立即术后治疗。
对于大多数有明显残留、或存在症状的2级和3级少突胶质瘤患者,立即术后治疗很合适。
当2级或3级少突胶质瘤患者,被选定给予辅助治疗时,建议放疗➕化疗,而不是只放疗。这一建议,是基于长期随访试验的结果。
对于少突胶质瘤患者,甲基苄肼、洛莫司汀、长春新碱联合的PCV方案,和替莫唑胺,都是合理的选择,这两种方案正在被进行组间随机试验比较。具体的选择应该个性化。
对于不适合进行放疗的患者,可以采用只化疗。例如,弥漫性的、多叶的或双半球少突胶质瘤患者,假如给予放疗,则所需的辐射场会大,或者基本上是全脑辐射,此时,完全可以只给化疗。
随访观察
少突胶质瘤患者在治疗期间、及其后需要间断的影像随访。
MRI通常在放疗结束时,以及在化疗期间每3~6个月进行一次。治疗完成后,更宽松的随访时间表,例如,每6~12个月一次,也是合理的。
复发和预后
复发少突胶质瘤的治疗,应根据既往治疗、复发疾病的位置、和可切除性、以及自既往放疗后的时间进行个体化安排。
尽管少突胶质瘤的存活时间很长,但由于肿瘤较终会加速生长和肿瘤对现有疗法的耐药性,几乎全部患者较终都会离开。
前瞻性试验结果中的平均生存期,约为15~20年。
- 文章标题:少突胶质细胞瘤是几级?
- 更新时间:2022-07-04 16:15:20
-
胶质瘤是较常见的原发性颅内肿瘤,约占30%。通常起源于神经胶质细胞或前体细胞,以复...
2022-04-11 11:23:46
-
浸润性胶质瘤的生存期?浸润性胶质瘤是一种恶性脑肿瘤,其生存期与多种因素相关,包...
2023-12-21 17:17:08
-
儿童视神经胶质瘤 是一种类型的脑肿瘤,其中癌(恶性)细胞开始在生长组织的大脑。...
2019-12-27 12:18:14
-
脑胶质瘤案例栏目为您提供出国治疗胶质瘤的真实案例交流及患者治疗经历的自述,让您...
2022-06-02 23:40:26
-
室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,由大的神经节样星形胶质细胞组...
2022-06-30 15:09:56
-
医生,通过片子可以看出来我的肿瘤是良性还是恶性? 为什么我的诊断结果这么多?疑...
2022-04-05 14:02:15
-
神经节胶质细胞瘤与胶质瘤的区别?神经节胶质细胞瘤和胶质瘤是两种不同的脑肿瘤,它...
2024-01-03 18:24:40
-
弥漫性胶质瘤复发后等级会更高吗?弥漫性胶质瘤是一种星形细胞瘤,通常分为四级,其...
2024-01-17 18:06:40
-
残留的肿瘤体积和切除范围(EOR)是 胶质母细胞瘤 患者长期生存的重要评估指标,越来...
2019-12-27 09:28:12
-
神经节胶质瘤切除后会复发吗?神经节胶质瘤是一种比较常见的原发性颅内肿瘤,发病原...
2023-12-25 15:36:04
-
在脑恶性肿瘤谱系中,低级别胶质瘤的预后相对较好,生存期通常为几十年。那么,低级...
2021-08-10 10:31:03
-
尽管在治疗高级别胶质瘤方面不断做出新的努力,但在过去的30年里,的长期生存的几率...
2021-01-07 14:13:45
-
脑部胶质瘤在恶性脑肿瘤中的占比较高,约为81%,会导致较高的发病率和死亡率,但脑部...
2020-12-23 15:41:36
-
脑胶质瘤的高增殖和侵袭是主要治疗难点,所以手术、放疗、化疗、免疫治疗、基因治疗...
2019-06-01 14:30:00
-
癌症的技术进步和遗传性增加了我们对与胶质瘤相关的遗传畸变的理解。癌症遗传已经为...
2019-12-27 09:47:09
-
延髓胶质瘤手术之后有什么后遗症?延髓胶质瘤是一种少见但严重的恶性肿瘤,而外科手...
2023-12-27 14:03:34
-
脊髓胶质瘤优选手术切除术,术后酌情放疗,必要时联合化疗。成人脊髓胶质瘤多生长在...
2022-05-31 10:43:43
-
脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》,这是一本由国际神经外科专家共同撰写、...
2024-03-04 10:37:17
-
那么要么就是致残,致残率比较高;要么就是下肢瘫痪,要么就是嘴歪眼斜的;生活质量...
2024-02-20 09:24:20
-
约有20%的NF1患者易患视神经胶质瘤,儿童视神经胶质瘤症状有哪些?视神经胶质瘤能预防...
2021-03-13 14:09:54