儿童 胶质瘤 ,特别是儿童低级别胶质瘤(PLGG),和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤,所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。 据报道,与成人低级别胶质瘤(ALGG)相比,P...
儿童胶质瘤,特别是儿童低级别胶质瘤(PLGG),和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤,所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。
据报道,与成人低级别胶质瘤(ALGG)相比,PLGG患儿的10年总生存率(OS)更高,ALGG恶变和死亡率更高。PLGG曾被报道可以停止生长,甚至消退(此类情况常发现于NF1患者),而这类情况在ALGG中很少发生。
近期,一项临床研究中,报道了1000例儿童低级别胶质瘤的分子生物学和临床综合分析。2020年4月13日,国际学术期刊《Cancer Cell》发表了这一成果。
研究人员表示,儿童低级别神经胶质瘤(pLGG)通常是由RAS促丝裂原激活蛋白激酶(RAS/MAPK)途径的遗传改变驱动的,但其临床结局显示出无法解释的变异性。
为了解决这个问题,研究人员对1000多个儿童低级别胶质瘤患者进行了表征分析。84%的病例具有变异性,而那些未发现改变的病例也经常表现出RAS/MAPK通路的上调。pLGG可以根据其变异类型大致分类,与SNV驱动的肿瘤相比,重排驱动的肿瘤在更早年龄段被诊断出,且具有WHO I级组织学特征,其进展缓慢,很少导致死亡。
临床分子的进一步亚型分类将pLGG划分为不同的风险类别。这些数据突出了pLGG亚型之间的分子生物学和临床差异,并为将来的治疗改进开辟了道路。
- 文章标题:关于儿童低级别胶质瘤(PLGG)的新研究
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