一名6岁男孩在学校体检时发现左眼视力不佳。MRI显示在视交叉-下丘脑区域有一个大的、增强明显的肿瘤,包绕颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉(图A)。由于医生表示手术难度高,...
一名6岁男孩在学校体检时发现左眼视力不佳。MRI显示在视交叉-下丘脑区域有一个大的、增强明显的肿瘤,包绕颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉(图A)。由于医生表示手术难度高,手术很可能造成失明,孩子的父母拒绝接受活检等操作,医院也为这个孩子进行了长春新碱和卡铂治疗。
然而,9个月后,男孩在一次醒来时发现左眼看不见了。去医院检查确定左眼失明,且CT扫描显示肿瘤内部出血。患者继续采取保守治疗,但2周后病情恶化,出现严重头痛和昏迷。CT扫描显示肿瘤内部、左额叶和脑室内大量出血,伴有脑积水和弥漫性脑肿胀(图B)。
孩子的父母本考虑的是不手术,孩子就不会失明。然而保守治疗带来的结果是,不仅失明,更让孩子陷入了生命垂危的境地……无奈之下,部分手术切除,活检结果为毛细胞星形细胞瘤。这个结果让父母又喜又悲,喜的是毛细胞星形细胞瘤是预后较好的良性肿瘤;悲的是本来手术切除可以预后良好,却选择了保守治疗,不仅让孩子左眼失明、甚至差点失去生命。
术后8个月随访,孩子左眼长期性失明,再也无法恢复。还出现右眼偏盲、额叶控制(frontal lobe inhibition)和记忆缺陷。
由于害怕失明而放弃手术,熟不知正在将孩子推向另外一个深渊……选择好的医生,或许有不一样的奇迹出现。
视神经
胶质瘤,一般视力下降为首发症状,如果未及时治疗有失明风险;一般为低级别胶质瘤,顺利全切后能有保视力的“更好”效果,20年总体生存率可达85%以上。通常全切肿瘤,可获得良好预后,但由于源自视神经且影响整个视路系统、下丘脑等关键脑组织,手术后遗症风险大,术中稍有不慎患者就可能失明且难以恢复。因此,根据肿瘤的类型、生长位置等特点,选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要,在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时,及时选择手术,才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。
INC巴教授教授成功手术经验及手术策略总结:
为什么手术很少应用?巴教授表示主要是视神经肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚,往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍,视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚,往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症,包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病)、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等,因此要注意围手术期护理,内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例,他会和内分泌学专家进行充分合作,对激素的替代和补充,包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理,这可以大大提高病人围手术期的顺利。
INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团, INC顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲,国内患者尊称“巴教授”)教授对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供顺利的手术切除和术后治疗建议,为他们指明了后续的治疗方向。这里精选两例远程咨询INC巴特朗菲教授的视神经胶质瘤案例,为国内相关病情的病友做个参考。
01、视物模糊检查是视神经胶质瘤,怎么治疗更好?
25岁的上班族小林,因左眼视物模糊伴右眼颞侧偏盲2周,头颅核磁提示”鞍区占位“,后全麻下行经鼻鞍区占位切除术,术中见肿瘤位于视交叉、视神经内,因手术可能造成视神经损伤,有失明危险,仅作部分切除。当地医生建议保守放化疗。后病理结果提示,低级别毛细胞型星形细胞瘤。
小林通过INC远程咨询巴教授关于当前较适合的治疗方式、是否可以手术、手术切除率、视神经保存概率等。对此,巴教授给出回复大意如下:
1.关于治疗方式和手术切除率:对这类肿瘤前沿的治疗方法是通过额叶半球间暴露的显微手术切除,以实现肿瘤的全切除。手术需要借助术中核磁设备,能帮助发现术中小肿瘤残留灶,并在缝合伤口前清除。过去,我对较相似肿瘤的切除率约为99%以上。只有这样才能等同于治愈和避免未来肿瘤复发。
2.关于术中视神经完好保存率:以往经验中,我会通过细致的一丝不苟的显微外科解刨来保护视神经和视交叉功能。在本例中,我也将保留这些结构,包括垂体柄(前提是垂体柄尚未被肿瘤损害)。从长远来看,视觉很可能会逐步好转。
3.关于术后治疗和复发几率:手术尽可能全切后,术后仅需激素替代等药物治疗,初期较多,后期视激素情况及电解质(钠、钾)平衡而定。大概率不需要放化疗。这种低级别胶质瘤,在未来 5-10 年内复发的风险仅为 5%。
较后,巴教授指出,如不手术,肿瘤将继续生长,患者病情将恶化。他曾接诊过很多这样的患者,都是因为手术太晚了,较终肿瘤变得较大并出现内分泌和视力问题,甚至造成双盲。因此不建议患者等待,以免因为延误治疗较终出现这些缺陷。
02、3岁患儿右眼已然失明,左眼视力还能保住吗?
3岁大患儿,2岁时发现有斜视,近期眼底检查显示:右眼视盘色淡、头部增强核磁显示:鞍上池及右侧眼框内异常信号。眼眶MRI显示,右侧视神经全程明显增粗,走行迂曲,呈等T1长T2信号影,增强后明显强化,颅内段病变紧贴颈内动脉末端,垂体柄受压向左侧移位。考虑视神经胶质瘤。至今未做手术、未放化疗,自测右眼可能无视力。其他正常。
患儿家长咨询巴教授相关手术问题,巴教授回复较为详尽,以下是他对于一些关键问题的回复大意:
1.关于孩子的较终诊断:小朋友是典型的“视神经胶质瘤”,虽是同一个肿瘤,但有两个部分,一个是在眼眶内的沿整个右侧视神经,另一部分是在颅内到中线,视交叉位置。在视交叉的水平上,肿瘤可以进一步向左侧生长并危及左侧视神经。要尽量避免肿瘤的继续生长,否则孩子以后会完全失明。
2.关于手术的可能性和切除率:患儿可以手术且需手术,手术可以达到全切,我们希望治愈这个肿瘤,并避免扩散到左侧。
3.关于原有视力恢复和现有视力保留:孩子右眼已经失明,即使能感觉到一点光线,但右眼已经没有能用的视力,这种情况下不是要考虑放弃右侧视神经,而是应该切除已经损害了神经的肿瘤,从而挽救左侧视神经,这是手术的主要目的。左侧视神经的保存率为 99.5%,但这并不容易,因为一方面要完全切除肿瘤,保留左侧视神经,另一方面又不能危及左侧视神经。所以这是一个需要很多经验的准确的手术,这些经验正是我在过去25年多所累积的。
对于术后其他治疗,巴教授指出,通常,儿科肿瘤学家倾向于用化疗方案治疗此类肿瘤,然而,这些方案不足以避免肿瘤进展。如果能全切肿瘤,那么手术后就不需要额外的治疗了。
以上两例视神经胶质瘤患者都苦于手术困难,视力无法挽救,而INC巴特朗菲教授高切除率、高顺利性的手术建议无疑重新又给了他们治疗的决心和对未来的更大希望。
03、巴教授视神经胶质瘤手术实例
二次手术基本全切,2年未复发,视力好转
INC曾接诊过一个5岁大的视神经胶质瘤小朋友,同样也是面临如此凶险的情况,虽然已在国内经历了一次手术,但为追求手术全切、保全孩子视力,在收到巴教授的远程咨询意见后,一家人决定不远万里飞赴德国手术。在德国INI国际神经学研究所,经巴特朗菲教授与Di Rocco教授曾联合手术,这个孩子的视神经胶质瘤得到了≥大概率的切除程度,从术前侵袭至双侧额叶及三脑室的较大瘤体,到术后影像上未见瘤体,从几近失明到逐渐地视力恢复接近正常,他的手术效果可以说是教科书级的示范案例。
术后3年半随访
核磁影像显示肿瘤全切并没有复发,视力较前明显好转,无其他神经功能新症状。对于小冬3年来的康复进展,巴教授表示欣慰。以下为术后3年半的MRI影像。
小冬术后3年MRI
04、视交叉-下丘脑胶质瘤险失明,赴德手术后一年,无后遗症没有复发、考上研究生
女学霸晓意是父母较大的骄傲,然而不幸患上视交叉-下丘脑胶质瘤,手术失败可能失去视力,不手术这颗可怕的肿瘤将一直伴随着她且看见的国际总是比别人少一部分。眼睛是心灵的窗户,如果眼睛视力有损伤,对人的打击较大。咨询了国内多位专家都不建议手术,而是跳过手术直接放化疗,有的医生甚至建议不做任何处理。所幸,1年前在INC国际神经外科医生集团协助下赴德找到巴教授进行手术全切肿瘤、无新发神经功能障碍,视力模糊和复视也在一点点康复。病理结果显示晓意患的也是毛细胞星形细胞瘤。回国之后的她,在巴教授的指导下接受其他后续治疗。由国际颅底手术教授主刀的高水平手术带来的效果可谓立竿见影,不仅可以生活自理,晓意重回校园、继续学习,术后一年还收到了一堆国内外名校的offer。
德国术前术后MRI:红色-术前,蓝色-术后3个月,绿色-术后1年
INC德国巴特朗菲教授:我为何追求尽全切、保视力?
巴教授手术团队是如何做到术中规避视神经损伤的较大风险?这得益于教授30多年娴熟的疑难脑瘤手术切除经验、细致“入微”的技术手法以及整个手术团队的密切配合,此外,术中导航设备、术中神经电生理监测、术中磁共振等的辅助应用,也为手术较大水平地顺利切除做出贡献。
国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者,当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况,可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的专家,请他们评估有无更顺利更高切除率的手术方案,甚至去到他们所在的国外医院接受专家的亲自手术治疗。
神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家,很多国际神经外科手术设备也发源国外,很多被命名到教科书里的国际前沿脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来,部分更是INC国际神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家,或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观,这会帮助提高手术治疗成功率,增加更多的生存机会。
INC国际神经外科顾问团成员教授均在各自领域对国际神经外科做出过较大贡献,其手术经验和技术能力享有很高的学术地位。他们虽为国际“大牛”专家,但对国内患者而言并非遥不可及,通过INC远程付费咨询(邮件或视频形式)即可轻松获取他们的咨询意见。拨打400-029-0925或扫码添加INC医学顾问可详细了解远程咨询和出国手术流程。
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