视路胶质瘤能治好吗？不同类型视路胶质瘤手术策略-INC国际神经外科医生集团

　　视路胶质瘤能治好吗？视路胶质瘤——也称为视神经通路胶质瘤(OPG)——是一种生长缓慢的脑肿瘤，形成于将信息从眼睛传递到大脑的神经周围。随着肿瘤的生长，它会影响神经，导致视力问题。四分之三的视路胶质瘤病例是在儿童和青少年中诊断的，而不是在成人中。视路胶质瘤能治好吗？这是一种严重的肿瘤，但在大多数情况下，视路胶质瘤可以成功治疗。视路胶质瘤主要分为以下三中类型，手术指征和治疗策略各有不同……

　　视交又前胶质瘤

　　对于局限在单侧视神经而没有累及视交又的胶质瘤,可以通过手术切除治愈。外科手术的目的是保留眼球,防止肿瘤侵及视交叉。对于儿童进行手术全切的指征为:突眼程度增加,进行性视力下降,影像学证实肿瘤增大,以及患侧失明。当突眼导致疼痛,使角膜或眼球的健康受到危害,或严重影响容貌时,单纯的突眼也可能是手术指征。

　　通过一侧的翼点人路,可以完整地切除肿瘤。通过硬膜下探査颅内段视神经和视交又,以确保肿瘤内部分的切除。眼眶上壁和视神经管用高速磨钴和金刚石钻磨除。于眶口识别视神经并分离至眼球后。眼球被原位保留,以便其将来继续生长并能避免缝合带来的容貌损坏。在颅内肿瘤的后界切断视神经,切断的位置与视交又的距离不固定。这些肿瘤的较低组织学级别,使得术中活检和冰冻切片难以准确判断切缘是否干净。外科医生应在手术标本的后界作标志,以便病理学检查能明确肿瘤切缘是否干净。视交又前残留的肿瘤是再次手术的指征。不过,25%的视神经肿瘤在诊断之时已经侵犯视交叉。

　　对于没有进展性症状或者肿瘤生长影像学证据的患儿,多数作者支持折中的方案。这些脚留常见的情性病程,特别是对于神经纤维瘤病的患儿,可以采取期待疗法。对患儿定期进行反复的视力、视野或视觉诱发电检査,并行MRI检查,直至证明有明显的临床或影像学进展,再行手术治疗。这种疗法造成明显视力下降或肿瘤向后累及视交叉的危险较低。

　　弥漫性视交叉胶质瘤

　　弥漫性视交叉胶质瘤很少有外科干预的指征。神经纤维瘤病的MRI特征是视交又肿瘤的特异性表现,没有必要在行组织学确认只有当影像学或临床表现不典型时才需要进行活检。

　　视交叉-下丘脑胶质瘤

　　体大外生性的视交叉-下丘脑胶质瘤可以向鞍上池鞍旁池生长或侵及三脑室,故应考虑根治性切除。一些报告指出许多患者因肿瘤外生性生长而压迫视交叉和视束,导致视觉障碍。手术入路取决于肿瘤生长方向的较大径向:向鞍上、间脑旁生长,可采用翼点入路;主要向三脑室生长,可采用经肼胝体入路。无框导航系统、手术显微镜、超声吸引刀等器械是必需的。我们的经验表明,视觉诱发电位在术中应用不令人满意,术中难以记录,且与术后的视觉功能不相关。

　　较初的方法由 Yasargil等人提出,与翼点入路切除颅咽管瘤类似。通过分开外侧裂,提供较短,较直接的入路到达鞍上区,尽量不牵拉或较小限度的牵拉脑组织。通过翼点入路可以切除从桥脑延髓连接处到室间孔以上的肿瘤。基于组织学和潜在的神经轴内生长,适当的改进后,该入路可以切除其他鞍上肿瘤。

　　在麻醉诱导和插管时给予地塞米松(0.mg/kg).苯妥英(15mg/kg),和头孢噻酚(25mg/kg)。在切皮时给予甘露醇(0.25g/kg),用以较大限度的降低脑组织张力。利尿剂作用在手术开始较初的1小时达到较大。手术损伤垂体柄和下丘脑,可以导致多尿,需要充分关注体液和电解质的调节额开颅,切除蝶骨翼。如果需要,眶缘、额骨颧突均可以和骨瓣一起切开,以获得更大的手术野和距中路更短的距离在切开硬脑膜前,叮使用导航系统确定肿瘤的位置与术野的解剖关系。

　　手术操作应尽量减少对大脑的牵拉。即使在中度脑积水的情况下,也可通过给予甘露醇、过度换气、经侧裂池或基底池引流脑脊液来获得良好的大脑松池。上述方法仍不能奏效时可采用脑室引流。

　　当手术前存在严重的颅内压升高且对内科治疗无效时,可使用不前分流因为肿瘤在鞍上池广泛生长,扰乱和损害了正常的解剖结构,所以要严格的从远端到近端确认血管结构。在我们的经验中,近半数的肿瘤包裹一侧或双侧的视神经,剩下的半数肿瘤紧密压迫视路结构。因为肿瘤从鞍上池弥漫扩张,扰乱和损害了正常的解剖结构,所以要鉴别血管解剖以提供必要的标志。从外侧广泛分开大脑外侧裂,识别大脑中动脉的远端分支。为保护蛛网膜平面限制使用双较电凝。分开蛛网膜间隙,暴露内侧的大脑中动脉主十,在其近端为颈动脉分叉、大脑前动脉和颈内动脉。明确颈动脉后,鉴别视神经,视交叉或视束与肿瘤的关系。

　　当鉴别颈动脉分支和Wlis环后,建立起肿瘤周围的蛛网膜平面。在视交又前,视神经外侧间隙和颈内动脉外侧间隙之间的三角形区域内操作,需要保持肿瘤与同侧颈动脉分支和Willis环血管之间的蛛网膜平面,保留全部血管和穿支。由于肿瘤源于视交叉和下丘脑,因此穿攴动脉可能直接被肿瘤侵犯,需予以保留。如果可能,该平面可以向后延伸,直至显露基底动脉。

　　确定双侧视神经后,首先切除位于视神经间,增粗视交叉前的肿瘤。切除该部位肿瘤后,视神经得以减压,有助于视力的恢复。如果视神经不能被清晰辨认,则沿鞍结节向双侧视神经孔切除。肿瘤在双侧视神经孔中间被切除,并以超声吸引刀行内减压。当肿瘤被这样切除后,经常可以明显地发现变薄的视神经。

　　残余的外生性肿瘤可以使用双较电凝和细吸引器或者超声吸引刀进行内减瘤术,然后将肿瘤的囊壁与血管分开,并将其内卷翻入自身的囊中。当肿瘤被吸除后,附加的胶质瘤经常自发下降出现在吸除的腔中。吸除肿瘤后,将终板打开以达到内减压的目的。当鞍上的结构与肿瘤完全分离,而且其内没有肿瘤可以吸除后,才可以认为达到了全切。

　　如果肿瘤主要位于三脑室,可以采用经肼胝体入路。无框架导航技术用于确定手术入路和肿瘤切除的两侧边界与深度。肼胝体切开不小于2cm。作者曾采用经穹隆入路到达三脑室。该入路经过室间孔,需要避免损伤穹隆并提供良好的显露,必要时还要打开脉络膜裂。肿瘤的后界经常游离于室管膜,易于分辨。肿瘤逐步切除,直到两侧室管膜壁或胶质瘤表面相遇。导航技术可帮助区别肿瘤与正常薄壁组织的关系。当到达三脑室底时,运用细吸引器和双较电凝将肿瘤分块切除。过度切除可能包括切除两侧正常的下丘脑或意外的穿透鞍上池,后者有损伤血管的危险。

　　INC视神经胶质瘤成功案例一则

　　小冬，5岁，视力下降半年余，当地医院诊断为较大脑肿瘤，建议上级医院治疗。咨询至北京医院，诊断为“额叶肿瘤”，行部分额前叶切除及部分肿瘤切除（10%），术后视力不见好转仍恶化。