视路胶质瘤能治好吗？2岁男孩视路胶质瘤、严重左眼视觉障碍，全切后预后良好-INC国际神经外科医生集团

　　视路胶质瘤(optic pathway glioma,OPG)是发生在视神经和/或视交叉的低级别星形细胞肿瘤，呈散发性或见于1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)患者。虽然OPG常呈惰性，但可因占位效应和视力丧失而引起临床症状。OPG约占脑部胶质瘤的2%。这类肿瘤通常生长缓慢，主要见于儿童，90%的患者在20岁前被诊断，75%的患者在10岁前被诊断。视路胶质瘤能治好吗？

　　2岁男孩，毛状黏液样星形细胞瘤2级，严重的左侧视觉障碍，肿瘤较大

　　术中情况：INC德国巴特朗菲教授采取眶颧入路。肿瘤大，累及向上向下，需要宽广的视野。

　　术后情况：肿瘤全切，术后一年，孩子状态良好。小儿肿瘤放化疗专家为其进行后续治疗。

　　临床病程与预后

　　OPG的临床行为难以预料。自行消退、恶变以及经脑室腹腔分流转移播散的情况均有报道。在儿童中，临床病程多变更多是由于肿瘤部位的不同，而不是具体组织学类型的原因。相比之下，成人的OPG在组织学上往往呈间变性，表现出侵袭性临床行为。

　　●儿童颅内和眶内视神经肿瘤的预后相当好，中位生存时间超过15年。约5%的视神经胶质瘤会侵犯视交叉，在眶内肿瘤完全切除后也可出现局部复发并具有侵袭性。

　　●视交叉和视交叉后胶质瘤患者的结局通常不太好。然而，一些视交叉胶质瘤患儿可能在不治疗的情况下长期生存，还有研究报道过自行消退的病例，这些病例均是伴有NF1的患者。

　　●NF1相关OPG患者往往有更好的预后，至少部分是因为前部视通路病变居多。然而，在眶内胶质瘤完全切除后，伴NF1的患者的复发率约是不伴NF1的患者的2倍，但两种患者在视交叉胶质瘤放疗后的预后情况相似。

　　不过，即使存活时间延长，许多患者仍有明显的长期视功能损害。一项回顾性研究纳入59例散发性OPG患儿(诊断时中位年龄为2.5岁)，中位随访5.2年时，45%患儿视力较好的一侧眼为20/40或更低，其中15例(25%)为重度双侧视力丧失。

　　虽然伴NF1的OPG患者的生存预后可能更好，但明显视力障碍较为常见，目前尚不清楚放疗或化疗是否能好转这些患儿在维持视力方面的预后。

　　与儿童相比，成人OPG的临床病程与肿瘤的组织学行为相符，多呈恶性胶质瘤表现。成人的恶性OPG可导致快速进行性视力丧失，中老年患者可能表现为迅速失明。随后可能逐渐出现肿瘤侵犯邻近脑组织的表现，导致患者在其后数月内死亡[51]。针对这些病变的标准放疗和/或化疗结果通常令人失望。

　　手术治疗：

　　OPG的手术治疗一直未达成广泛的共识。通常有以下情况应考虑手术：单侧视神经受累导致眼球突出，影响容貌、失明或二者同时存在；视交叉外生型导致占位效应或脑积水。视交叉弥漫性受累或广泛浸润性病变是手术的相对禁忌证。手术的作用是延缓药物治疗时对神经发育造成的毒性效应，是年龄偏小的患儿。El Beltagy等认为手术治疗可以缓解患儿脑积水等颅高压症状，并行活检可以明确肿瘤病理类型。而一项多学科共识声明（小儿神经外科，巴黎2011）认为，部分经化疗或放疗失败的OPG患儿，手术治疗可以控制或者延缓肿瘤进展[5]。总之，手术治疗OPG可以控制肿瘤进展，还可以明确肿瘤的病理类型。

　　肿瘤减压术被证明是顺利合适的。运用术中MRI结合前沿的神经导航技术，可以在较大水平切除肿瘤的同时保留功能，但其临床意义尚不明确。有文献报道，OPG患儿在肿瘤减压或者活检手术后，未做任何辅助治疗，肿瘤会自行退缩。

　　对于合并NF1的OPG患儿，手术则应另外考虑。因为这种情况下肿瘤体大，＞6岁的患儿病变进展少见，且完全切除肿瘤后复发概率是散发OPG患者的2倍。此外，NF1患儿更易患有侵袭性的OPG，与非NF1的OPG相比，更有复发的倾向。因此对于合并NF1的OPG患者应尽量避免手术。

　　视路胶质瘤能治好吗？总之，对于有视神经受累的OPG患儿，大部切除肿瘤预后良好，15年随访的生存率为92%，对于位于视交叉后的病变，单纯手术切除后10年的无进展生存率仅为41%。一般认为手术治疗后患儿会有轻度的神经精神。但是术后神经认知功能难以客观地评价，因为难以判断是来自手术还是病变本身的原因。

文章标题：视路胶质瘤能治好吗？2岁男孩视路胶质瘤、严重左眼视觉障碍，全切后预后良好
更新时间：2022-04-02 15:07:14