延髓胶质瘤属于脑干胶质瘤的异质组。这些肿瘤起源于髓质,并可延伸至邻近结构,如脑桥、小脑下梗、小脑和脊髓上部。脑胶质瘤发生在儿童和成人患者。然而,它们的生物学特性在...
延髓
胶质瘤属于脑干胶质瘤的异质组。这些肿瘤起源于髓质,并可延伸至邻近结构,如脑桥、小脑下梗、小脑和脊髓上部。脑胶质瘤发生在儿童和成人患者。然而,它们的生物学特性在儿童和成人个体之间是不同的。脑干胶质瘤几乎占全部儿童脑瘤的五分之一,而他们只占全部成人胶质瘤的不到2%。在全部脑干胶质瘤中,约四分之一起源于延髓。
综上所述,髓质胶质瘤由多种肿瘤组成,其整体预后难以评估。外生性球根胶质瘤似乎在儿童中更常见,一般认为在可操作性和术后结果方面更有利。本章旨在证明显微手术切除髓质胶质瘤是可能的,在一个精心选择的患者群体中,并发症发生率低和良好的临床结果。
临床表现
延髓胶质瘤的临床特征反映了其位于延髓内。常见症状为下颅神经功能障碍(吞咽困难、发声困难、舌偏)、小脑功能障碍(共济失调、步态障碍、震颤)以及伴有感觉和运动障碍的长束体征。偶尔,气管造口术和鼻胃管喂养成为必要的晚期疾病。症状可能在不知不觉中发展,并可能出现波动,但通常在没有适当治疗的情况下趋于恶化。
诊断
主要和较重要的诊断工具是具有各种序列的磁共振成像(MRI),包括t1加权对比增强图像。在少数情况下,计算机断层扫描(CT)可以显示瘤内钙化的证据。在MRI上,肿瘤较重要的形态学表现很明显:局灶性或弥漫性实质浸润、囊性和外生性成分、大小和向邻近结构的延伸程度。大多数局灶性球根胶质瘤为低级别肿瘤;它们通常比弥漫性浸润性肿瘤更适合手术切除,弥漫性浸润性肿瘤多发生在脑桥,而在髓质中较少发生。除了MRI,光谱学和正电子发射断层扫描(PET)可能有助于排除髓质内的其他病理实体,如脓肿、炎症、脱髓鞘、血管畸形、转移性肿瘤、
室管膜瘤或局灶性缺血。
管理策略
与许多位于大脑其他部位的胶质瘤相比,球根胶质瘤和脑干胶质瘤通常不被认为是手术切除的好候选者。通常,术语“脑干胶质瘤”与不操作性相关,没有进一步说明。一方面,这可能是可以理解的,因为相当数量的脑干胶质瘤,特别是在儿童,是弥漫性固有脑桥胶质瘤(dipg),当然不能通过手术合理治疗。另一方面,许多神经外科医生不愿尝试广泛的显微手术切除,即使在局灶性球(以及桥脑和中脑)胶质瘤,因为预期术后致残症状。因此,在许多情况下,优选肿瘤去体积或只进行有限的活检,然后进行放化疗。
然而,近年来,一些成功切除脑干胶质瘤(包括延髓胶质瘤)的报道被发表。对背侧外生性或颈髓性肿瘤的患者进行手术治疗,对此类局灶性胶质瘤患者预后较好。手术辅以标准的放射治疗和各种药物的化疗,以获得满意的长期结果。
15个月大男孩延髓胶质瘤全切
术后3年未复发,无神经损伤
简要病史:15个月大男孩,头部异常左侧倾斜,六神经部分麻痹,此外,孩子发展为复发性喉炎。
术前影像:a图为术前MRI显示了起源于左侧延髓的胶质瘤,其扩展到后横向和横向
手术医生:德国Helmut Bertalanffy教授
手术过程:在术中磁共振系统的辅助下,主刀专家为男孩进行了俯卧位手术(b)。术中T1和T2MR(c和d)显示肿瘤获得全切,无任何肿瘤残余。通过后正中位和左侧枕下颅骨切开术暴露肿瘤(e),使用CUSA切除肿瘤,在左侧外侧隐窝,肿瘤基底黏连颅神经根部,术中小心地将肿瘤与颅神经成功分离,颅神经成功保留(f)
术后情况:术后两周,吞咽困难、脱水、头部倾斜情况得到恢复(g);术后3年,进行T1加权对比增强MRI记录,显示全切肿瘤(h),该男孩处于良好的临床状态,无神经功能缺损(i)
- 文章标题:延髓胶质瘤手术成功率:看INC国际教授为15个月大男孩成功全切手术
- 更新时间:2022-08-24 16:23:48
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