「脑干胶质瘤」儿童-症状-医院专家-级别-患者治疗案例-INC国际神经外科医生集团

儿童/小儿脑干胶质瘤

　　儿童脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%，是儿童相对多见的肿瘤之一，也是儿童脑肿瘤病人主要的死因之一。根据影像学检查将脑干胶质瘤分为弥散型、内生局限型、外生局限型及延颈髓型，弥散型肿瘤多表现为恶性程度高、生长迅速、侵袭性强的特点，局限型或延颈髓胶质瘤更有可能为低级别星形细胞瘤，往往以颅高压症状起病。不同类型的小儿脑干胶质瘤病人,其临床特点及治疗方案均不相同。治疗难度以及治疗后预后情况也不同。

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症状

　　脑干胶质瘤常见临床表现包括：
　　成人脑干胶质瘤临床表现上，大部分患者以肢体乏力、视物障碍、步态障碍起病，吞咽困难、饮水呛咳、斜颈等后组颅神经损害症状起病的患者亦不在少数。临床神经系统检查常发现Ⅲ ～ Ⅻ颅神经损害征象、锥体束损害征象、共济失调等。
　　儿童脑干胶质瘤患者有非典型临床表现，可于患者就诊前数月出现，表现为脾气暴躁、攻击行为（攻击对象主要是父母）、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

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脑干胶质瘤级别

　　目前，脑干胶质瘤的组织病理分类采用的是WHO（2007版）中枢神经系统肿瘤病理分类中胶质瘤的分类标准。脑干胶质瘤常见的组织病理类型包括：PAs、星形细胞瘤、少突星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。肿瘤的病理类型和病理级别对指导后续治疗具有重要的参考价值。
ＷＨＯ中枢神经系统分类将胶质瘤分为ＷＨＯⅠ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ 级为高级别胶质瘤。脑干胶质瘤也一样，通常手术或活检后可明确脑干胶质瘤的病理结果为高级别胶质瘤还是低级别胶质瘤。

　　低级脑干别胶质瘤有哪些？
　　局灶性脑干胶质瘤通常起自中脑和延髓，通常为边界清楚的离散性肿瘤。组织学上，这些肿瘤通常为毛细胞型或弥漫性星形细胞瘤，偶尔为节细胞胶质瘤，都是低级别肿瘤。低级别胶质瘤通常为良性胶质瘤，肿瘤边界清晰，生长较为缓慢，症状进展相对较慢。发生于脑桥以外的脑干胶质瘤中，多达80%是低级别肿瘤，即WHO一级和二级肿瘤。其余20%是高级别胶质瘤。

　　高级别脑干胶质瘤
　　高级别脑胶质瘤指WHO三级和四级的胶质瘤。Ⅲ级胶质瘤主要包括间变性星形细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤，Ⅳ级胶质瘤包括胶质母细胞瘤（glioblastomamultiform，GBM）和弥漫性中线胶质瘤，H3K27M突变型。脑干高级版胶质瘤（HGG）是较少见的具有高度侵袭行为的病变。
比如儿童常见的弥漫型内生型桥脑胶质瘤 (diffuse intrinsic pontine glioma, DIPG)就是典型的高级别脑干胶质瘤，属于预后较差的恶性脑干胶质瘤，呈弥漫性浸润性生长、恶化进展快，是治疗难度较大的一种脑干胶质瘤。

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生存期

　　不同的脑干胶质瘤，在不同医院，得到的常是不同治疗意见，而不同的脑干胶质瘤，生存期及预后因素主要受肿瘤分级、位置、大小、肿瘤生长方式、病人身体状况、是否手术切除肿瘤、手术切除率、后期放化疗效果等综合评估，总体来说如果是局灶性脑干胶质瘤，则更适合手术，选择手术经验丰富的医生切除肿瘤，能够延长生存期。如果肿瘤属于弥漫型，手术难度很大或是无法手术，并且病情进展较快，通常预后差生存期短，则需要积较寻求新的治疗方法，比如靶向治疗或是通常放化疗来缓解症状，从而尽可能延长患者的寿命。

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治疗方法

1、手术治疗: 　　脑干胶质瘤的手术原则是在保护功能的前提下切除肿瘤，以延长患者的生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外，是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。适合手术的脑干胶质瘤包括如下几种类型：① 外生型脑干胶质瘤。② 局灶内生型脑干胶质瘤。③ 伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型脑干胶质瘤。④ 不伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术。⑤ 观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤。

2、放疗: 　　脑干胶质瘤放疗无法延长多数患者的总生存期，只能在短时间内缓解症状，症状缓解期因病理级别而异。放疗是DIPGs（桥脑弥漫内生型胶质瘤）的标准治疗方案，但只能短暂的缓解症状，无法延长其总生存期。（1）外生型（Ⅰ型）和局灶内生型（Ⅱa型）：肿瘤全切除术后应密切观察，出现肿瘤进展可行放疗；部分切除或活检者视分子病理结果，选择放疗和（或）化疗，或定期观察，肿瘤进展时应治疗。（2）顶盖型（Ⅲa型）、导水管型（Ⅲb型）和NF-1相关（Ⅲc型）BSG：可以优选观察, 肿瘤进展时选择手术切除或立体定向活检术，明确组织病理及分子病理类型，指导后续治疗。

3、化疗: 　　化疗对部分复发或术后残余的PAs（毛细胞星形细胞瘤）有效，但各种化疗方案均未能优选改变DIPGs的预后。由于此前药物临床试验的入组标准不包括病理诊断，所以在分组设计中存在一定的缺陷，影响试验结果。建议对BSG患者在获取组织病理及分子病理的基础上，选择性应用化疗药物。并且对于DIPG等恶性脑干胶质瘤，目前尚无有效的化疗药物，放疗是其标准治疗。迄今为止，无论是传统细胞毒药物，还是替莫唑胺、贝伐珠单抗等多种化疗方案均未能改变DIPGs的预后。

4、基因靶向治疗和免疫治疗: 　　基因靶向治疗近几年肿瘤组学研究初步解释了脑干胶质瘤的致病基因，而针对这些基因的靶向药有望在未来改变脑干胶质瘤的预后，另外免疫治疗也是近年来肿瘤治疗领域的重大突破，目前尚无关于脑干胶质瘤免疫治疗的临床试验数据可以参考，开展脑干胶质瘤的免疫治疗是今后的一个发展方向。

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: 德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)
　　德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)是享有盛誉的神经外科治疗中心。听名字就知道，这是一所专门研究、治疗神经外科疾病的医院，其建筑也以人体大脑为模型建造而成，显示出了其在神经外科的专业性。德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)在颅内肿瘤，尤其是颅底及脑干疾病的外科手术治疗方面享誉国际。其接诊的医生都是具有几十年丰富经验的神经外科知名教师。