弥漫性脑干胶质瘤的病因，胶质瘤是怎么形成的？-INC国际神经外科医生集团

　　弥漫性脑干胶质瘤（DIPG）是一种以儿童常见的异质性脑胶质瘤,呈双峰的年龄分布,儿童脑干胶质瘤在脑肿瘤高达20％,成人脑干胶质瘤仅占脑胶质瘤的1％-2％.过去几十年由于脑干胶质瘤不同的解剖位置,导致它们不能被切除,并在许多临床试验中心没有进行活检.脑干胶质瘤是一种少见且无法治愈的脑肿瘤,由于缺乏合适的治疗而导致生存率低下。

　　不幸的是，尽管经过几十年的临床试验，DIPG仍然无法治愈。由于缺乏可供研究的DIPG肿瘤组织和合适的动物模型，直到现在都限制了临床前循证试验的设计。在缺乏合适治疗的情况下，DIPG目前是儿童脑癌死亡的主要原因。DIPG诊断时的中位年龄为6-7岁，平均生存期为9个月。90%的儿童在较初诊断后2年内死于该病，5年后存活率不到1%。

　　由于弥漫性脑干胶质瘤DIPG进展迅速，儿童在诊断前通常会经历一个月或几个月的症状。症状恶化迅速，并与肿瘤生长有关，导致脑桥及其附近解剖结构的压迫或功能障碍。复视几乎是全部患者的一个初始症状，并且也是DIPG的敏感阳性评估因子。颅神经损伤也可能导致面部无力或不对称。手臂和腿部无力，深部肌腱反射增强，神经系统检查出现巴宾斯基征阳性。小脑受累会出现行走、协调或言语障碍等问题（共济失调、计量障碍、构音障碍）。尽管许多患者可能没有这种典型的表现。在10%左右的患儿中，肿瘤的持续生长可能阻塞脑脊液的流动并引起脑积水，会导致头痛、恶心和疲劳。

　　弥漫性脑干胶质瘤DIPG的诊断基于临床病史及磁共振成像（MRI）。因为DIPG生长在一个扩散的浸润模式中，与健康组织混合，肿瘤边缘在MRI上不像其他类型的脑干肿瘤那样清晰。DIPG的特点是涉及大部分脑桥。

　　由于弥漫性脑干胶质瘤DIPG广泛生长，并渗透到脑干关键结构的健康组织中，所以外科治疗是不可能的。在过去的三十年里，放射治疗一直是DIPG治疗的主要手段。在大多数治疗中心，标准建议是常规分割的局部放射治疗，放射治疗可暂时好转或稳定症状，总生存期平均延长3个月；中位生存期小于5个月，在医院接受治疗的患者中，平均存活率不到10%。

　　多年来，许多临床试验探索了各种化疗药物在DIPG中的应用，采用常规和高剂量策略以及靶向药物。在放射治疗之前、期间和之后的时间点尝试化疗。尽管付出了全部的努力，但并未证明生存率的好转。

　　DIPG是一种侵袭性和致命性的脑癌，仅在美国每年就有数百名儿童受到影响。它与脑桥中的健康组织混合，脑桥是脑干的一个区域，包含许多基本身体功能的关键结构，并导致出现多种的神经症状，涉及面部和身体的控制和协调。由于其位置和扩散生长模式，不能手术切除。放射治疗是标准治疗方法，但仅能暂时稳定几个月的症状。

　　综上可以明白这个疾病是多么可怕的，从孩子出现一个症状开始，到孩子一侧肢体无力，出现躁动等多种症状也许仅仅只需要一个月不到的时间，更可怕的是，一旦被确诊，就相当于下了死亡判决书。眼睁睁看着孩子病情一天天加重，看着孩子的痛苦却什么也做不了……

　　这时家长面对的是一个无论多努力都无法解决的难题，要面对自己内心的恐怖和折磨，面对失去较较挚爱的亲人的痛苦……由衷的为你们祈祷，为小天使祈祷！

　　DIPG治疗方法上的新期待

　　希望国内外的神经外科医学能加速发展，能早一些找到拯救这些无辜的小天使们的治疗方法。

　　健康才是规模较大的快乐！也许我们都应该学会满足，学会感恩！学会快快乐乐的过好每一个和家人一起度过的日子。