弥漫性中线胶质瘤是什么？好治吗？-INC国际神经外科医生集团

　　问：弥漫性中线胶质瘤是什么？好治吗？

　　答：弥漫性中线胶质瘤是原发性中枢神经系统肿瘤。这意味着它们开始于大脑或脊髓。弥漫性中线胶质瘤是一种少见的神经胶质肿瘤亚型。

弥漫性中线胶质瘤

　　弥漫性中线胶质瘤的分级是什么?

　　弥漫性中线胶质瘤均为IV级肿瘤。这意味着它们是恶性的(癌症的)和快速增长的。

　　谁被诊断为弥漫性中线胶质瘤?

　　弥漫性中线胶质瘤发生在儿童和成人。弥漫性中线胶质瘤易发生于儿童。弥漫性中线胶质瘤在男性比女性更常见。在白人和非西班牙裔人群中较常见。

　　弥漫性中线胶质瘤的病因是什么?

　　弥漫性中线胶质瘤的病因尚不清楚。基因突变可通过家族遗传的人，如李-弗罗梅尼综合征和I型神经纤维瘤病，罹患弥漫性中线胶质瘤的风险更高。一种被称为h3K27M突变的基因的变化，也被认为与弥漫性中线胶质瘤的生长有关。

　　弥漫性中线胶质瘤在哪里形成?

　　弥漫性中线胶质瘤常在脑干、丘脑、脊髓和小脑的桥脑形成。这些肿瘤很少发生在中枢神经系统的其他区域。肿瘤的命名，部分是基于这些肿瘤较常发生的位置。因此，大脑或脊柱其他部位的肿瘤被认为是弥漫性中线胶质瘤，应该由有治疗这些肿瘤经验的神经肿瘤学提供者进行审查。

　　弥漫性中线胶质瘤是一种少见的星形细胞瘤，在显微镜下与其他常见的星形细胞瘤(如胶质母细胞瘤)相似。由于很难区分它们，它们需要进行分子测试。一些弥漫性中线胶质瘤有组织学相关基因的改变，较常见的是h3K27M。建议神经病理学家复查以确认此诊断。

　　弥漫性中线胶质瘤会扩散吗?

　　弥漫性中线胶质瘤是一种快速生长的肿瘤，可以通过脑脊液(CSF)扩散到中枢神经系统的其他区域。肿瘤会侵入附近的组织，并超出MRI或外科医生在手术中所能看到的范围。然而，弥漫性中线胶质瘤通常生长并回到较初出现的位置。

　　弥漫性中线胶质瘤的症状是什么?

　　弥漫性中线胶质瘤的相关症状取决于肿瘤的位置。人们可能会有复视、吞咽困难、一侧或两侧身体虚弱或失去平衡。弥漫性中线脑胶质瘤也可能由于脑脊液分泌过多或脑脊液正常流动受阻而导致颅骨内压力增加，这被称为脑积水。脑积水的症状和体征可能包括恶心、呕吐、易怒、头痛、视力模糊或重影、强烈的睡眠欲望和癫痫发作。脊柱弥漫性中线神经胶质瘤患者可出现进行性无力、麻木以及肠道和膀胱控制问题。

　　弥漫性中线胶质瘤的治疗方案是什么?

　　弥漫性中线胶质瘤的一个治疗方法是手术，如果可能的话。手术的目的是通过获取组织来确定肿瘤的类型，并在不引起患者更多症状的情况下尽可能多地切除肿瘤。脑干、丘脑和脊髓是中枢神经系统的敏感部位，在这些区域的手术可能导致严重的功能丧失。弥漫性中线胶质瘤有时可以单独放疗而不进行活检，如果活检的风险被认为太高。如果患者患有脑积水，也可能需要脑室-腹腔分流术来引导脑脊液的流动。

　　弥漫性中线胶质瘤通常需要进一步治疗。治疗可能包括放疗、化疗或临床试验。在大多数情况下，手术之后是放射治疗。化疗有时与放射治疗同时进行，或在放射治疗之后进行。然而，没有标准的化疗方案，每个方案都应该针对每个患者量身定做。由神经肿瘤学家、神经放射学家、放射肿瘤学家和神经外科医生组成的专家小组对弥漫性中线胶质瘤进行回顾是决定较佳治疗方案的重要因素。临床试验，包括新的化疗，靶向治疗，或免疫治疗药物，也可能是一种可能的治疗选择。

　　弥漫性中线胶质瘤在MRI上看起来像什么?

　　弥漫性中线胶质瘤通常以肿块的形式在大脑中部扩散。对比显示肿瘤的亮度。在成人中，弥漫性中度胶质瘤的诊断不能仅通过成像来做出，因为这种肿瘤看起来与胶质母细胞瘤和其他高级脑癌相似。