下丘脑错构瘤治疗方法-INC国际神经外科医生集团

　　下丘脑错构瘤治疗方法

　　1.药物治疗：癫痫及性早熟可采用不同的治疗方案：

　　(1)治疗癫痫:

　　目前，各种抗癫痫药物对下丘脑错构瘤和其他类型的癫痫没有明显的疗效。但错构瘤切除术后，抗癫痫药物可控制痴笑癫痫等类型癫痫的发作，效果。

　　(2)治疗性早熟:

　　对于单纯性早熟患者，可以注射“达必佳”等GNRH类似物，疗效是肯定的。但是对于进口药物，每4周注射一次，需要一直用到青春期，费用昂贵，大部分家庭都难以承受。

下丘脑错构瘤治疗方法

　　2.手术治疗。

　　确诊后，可采用手术切除术治疗本病。对于下丘脑错构瘤的手术切除，早期手术效果并不理想。从1958年至1990年，下丘脑错构瘤致性早熟患者接受手术治疗，其中部分或大部分切除27例，术后临床和激素恢复正常者只有1例；6例全切除术，只有3例性早熟停止。近十年来，随着影像学的发展和显微神经外科技术的应用，错构瘤的全切除率明显提高，取得了良好的临床效果。对下丘脑错构瘤免疫组化、电镜、SPECT、ECT和立体定向EEG的研究证实，下丘脑错构瘤是导致性早熟和痴笑样癫痫的根本原因。因此，目前临床上往往是手术切除错构瘤以治愈。对于继发于下丘脑错构瘤的性早熟患者，很难接受长期GnRH类似物治疗。如果MRI显示下丘脑错构瘤可行切除术是较好的治疗方案。接近青春期的错构瘤性早熟患者，无需手术。

　　3.γ刀治疗：

　　γ刀治疗错构瘤的病例很少。Munari等。(1995)报告了一例以痴笑样癫痫为主的下丘脑错构瘤，用γ刀治疗(18gy)无效。Arita(1999)报告了一例直径1cm的错构瘤。患者主要表现为痴笑样癫痫和癫痫大发作。采用γ刀治疗，中心剂量为36gy，2个月后癫痫发作比照射前稍频繁；但从3个月开始就没有癫痫发作。

　　4.射频热冶：

　　Fukuda等。(1999年)采用立体定向射频热冶治疗1例15岁患有顽固性痴笑样癫痫的下丘脑错构瘤女孩。术后MRI复查显示错构瘤明显减少，痴笑完全停止。复查脑电图显示棘波和慢波也明显减少，这也证明任何能切除或损伤错构瘤组织的人都能取得满意的效果。

　　一般来说，虽然下丘脑错构瘤不是的肿瘤，但它会导致性早熟、痴呆癫痫和其他类型的癫痫。性早熟可导致儿童身心发育障碍，早期生长发育过快，骨骺过早闭合，过早失去身高发育潜力，导致身材矮小，手术切除错构瘤可恢复；痴呆癫痫等类型癫痫顽固，各种抗癫痫药物无效，癫痫反复发作，可逐渐出现癫痫病变泛化，影响脑功能，导致智力障碍。手术切除错构瘤可以获得良好的效果（痴呆停止，其他类型的癫痫也可以治愈或减少）甚至治愈，因此，在条件允许的情况下，应进行手术治疗。有些病人也可以用γ刀治疗，但治疗剂量需足够。

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