目前,脊髓海绵状血管瘤是一种隐藏的脊髓血管崎岖形状,约占脊髓血管疾病的5%~12%。它可以发生在脊髓的不同部位。其起源和机制与颅内海绵状血管瘤相同。它是脊髓血管的先天性和...
目前,脊髓海绵状血管瘤是一种隐藏的脊髓血管崎岖形状,约占脊髓血管疾病的5%~12%。它可以发生在脊髓的不同部位。其起源和机制与颅内海绵状血管瘤相同。它是脊髓血管的先天性和非血管瘤性发育异常。组织学主要由稀疏、薄壁和内膜呈线状的海绵状血管窦组成。血管内壁由单层上皮组成,缺乏平滑肌和弹性纤维层。根据其发生部位,可分为髓内型、硬膜内型、硬膜外型和椎体型。其中,髓内型较为常见,单纯位于硬膜外腔的很少见,仅占全部硬膜外肿瘤的4%。
脊髓海绵状血管瘤是什么
单纯椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤多见于25~55岁的成年人,男性略多于女性,可发生在脊柱的任何部位,胸腰段较为常见。种情况发生在T1~T2,这与报告是一致的。海绵状血管瘤可分散或家族遗传。研究发现,海绵状血管瘤具有很强的遗传倾向,30%~50%的患者在其家族中可能患有同疾病。
海绵状血管瘤的遗传与七对染色体突变有关,但仍有其他突变基因。椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤的临床症状主要表现为肢体麻木、疼痛、虚弱和感觉运动障碍。随着肿瘤的生长,压迫症状逐渐严重,部分患者会出现括约肌功能障碍、局部脊柱压痛和皮肤纤维瘤病。本病也会出现急性症状,多与血管瘤小出血、硬脊膜外出血、血肿形成和蛛网膜下腔出血有关。本病症状进展缓慢,与文献报道一致。影像学检查对评价病变与周围解剖结构的关系具有重要价值。
在脊柱X线平片上,可以发现椎间孔扩张或骨侵蚀,但阳性率不高。在CT中,它可以表现为等密度病变,具有占位效应,但不能对病变进行定性诊断。血管造影通常没有异常发现。在MRI中,海绵状血管瘤的特点是:在椎管内硬脊膜外,可以出现爆米花异常信号影,可以是椭圆形或梭形,边界清晰,以爬行的方式伸展,局部脊髓明显受压变细,伴有蛛网膜下腔变窄,但脊髓信号往往没有异常变化。T1图像中病变表现为等、低或稍高的混合信号,T2图像上显示高信号。增强后病变大致均匀增强,出血或出血后病变增强不均匀。
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- 文章标题:脊髓海绵状血管瘤是什么?
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