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小脑海绵状海绵状血管瘤是什么?

栏目:神外前沿|发布时间:2022-02-14 11:56:42|阅读: |小脑海绵状海绵状血管瘤
颅内海绵状血管瘤是一种中枢神经系统血管畸形,而不是的肿瘤。它是由许多薄壁血管形成的海绵状异常血管组,约占全部血管畸形的10%-15%,人群发病率约为0.4%-0.8%。临床上多见于...

  小脑海绵状海绵状血管瘤是什么?颅内海绵状血管瘤是一种中枢神经系统血管畸形,而不是的肿瘤。它是由许多薄壁血管形成的海绵状异常血管组,约占全部血管畸形的10%-15%,人群发病率约为0.4%-0.8%。临床上多见于幕上大脑皮层,约占ICCA的63%-90%,而幕下发生的往往位于脑干。小脑海绵状血管瘤很少见,仅占ICCA的1.2%-11.8%。小脑海绵状血管瘤的发病年龄在20-50岁的人中很常见,男女发病率没有差别。对于其治疗,应综合考虑风险和效果。由于小脑位置相对不同,容易引起颅内高压、脑积水甚至脑疝。占位效应引起的小脑症状对患者生活质量影响明显,保守治疗难以解决。因此,手术切除是明确诊断小脑ICCA病例的主要方法。

小脑海绵状海绵状血管瘤是什么

小脑海绵状海绵状血管瘤是什么

  血管母细胞瘤(HBS)是中枢神经系统少见的良性肿瘤,又称血管网织细胞瘤、血管网状内皮瘤、毛细血管血管瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤。据统计,首都医科大学附属北京天坛医院颅内原发性血管母细胞瘤约占全部颅内肿瘤的1.5%-3.7%,其发生部位为小脑半球(65%)、小脑蚯蚓(15%)、小脑桥角和脑干(8%)。它是成人后颅窝较常见的良性肿瘤,表现为囊性和实性。前者多见,大囊腔小结节多见于小脑半球,实性HB多见于脑干、脊髓和小脑蚯蚓。除病变部位引起的占位效应外,约25%的临床表现为红细胞增多。肿瘤切除或放疗后,红细胞计数可恢复正常,肿瘤复发,网状红细胞增多。HBS多为散发性,少数表现为家族遗传性疾病-VHL病(希佩尔-林道VonHippel-Lindau,是一种少见的遗传性肿瘤综合征),该基因位于染色体3p25-26,一般VHL病发病年龄较小,更容易出现多发病变。

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  • 文章标题:小脑海绵状海绵状血管瘤是什么?
  • 更新时间:2022-02-14 11:54:17

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