脑静脉畸形需要手术吗？脑静脉畸形显微手术切除案例-INC国际神经外科医生集团

　　脑静脉畸形需要手术吗？脑静脉畸形是一种先天性脑血管病变，由中央引流静脉和异常扩张的髓样静脉组成。脑静脉畸形发病率低，患者无明显症状和体征。影像学主要表现为扩张的髓样静脉呈水母头状，进入粗引流静脉。对无明显神经功能障碍和未破裂出血的脑静脉畸形患者，多采用保守治疗，但对脑静脉畸形破裂出血有明显占位效应的患者需手术治疗。

　　病历摘要。

　　男，20岁；因突发性头痛伴意识障碍1d入院。2018年9月8日下午3时，患者无明显诱因突发性头痛，随后出现意识障碍。入院体检:嗜睡、睁眼、刺痛定位、简单回答、遵循建议。双侧瞳孔直径约3mm，对光反射敏感，四肢肌力正常，肌张力正常。

　　头部CT显示：右侧颞叶脑出血。头部MRI显示右侧颞叶血管畸形，周围水肿明显。DSA显示右侧颞叶异常髓样静脉呈放射状，聚集后进入粗引流静脉，呈特征性水母头迹象。术前诊断：右侧颞叶静脉畸形破裂出血。

脑静脉畸形需要手术吗

　　考虑到患者右侧颞叶出血是由静脉畸形破裂引起的，进行了显微手术治疗。在手术过程中，局部黄色染色出现在颞中部，深红色旧血肿出现在皮质造瘘后流出。血肿清除后，可见畸形血管团。血管呈放射状排列，畸形团内无动脉瘤。在尽可能保护正常脑组织的前提下，沿畸形血管团周围完全切除病变，较后切断粗大的引流静脉，对靠近血肿侧扩张的引流静脉分支进行精确的电凝灼烧，使其收缩，保留非血肿侧和水母头样引流静脉骨干。

　　脑静脉畸形由异常扩张的髓静脉和一条或多条中央引流静脉组成，其发病机制尚不清楚。脑静脉畸形是脑静脉血管结构的正常变异，而不是的畸形。脑静脉畸形通常与其他类型的血管畸形共存，在13%~40%的病例中与海绵状血管瘤有关。大多数患者没有明显的临床症状和体征，但有些患者可能会出现头痛、癫痫和神经功能障碍。

　　脑静脉畸形患者头部CT平扫多正常。增强扫描可见粗线或点状增强影，即引流静脉。头部CT中的破裂出血可表现为脑血肿。头部MRI显示T1呈低信号，T2呈高信号，增强后明显增强，呈水母头状髓静脉。DSA是诊断脑静脉畸形的金标准。静脉期可见典型的水母头特征。中央引流静脉进一步向窦或深引流，浅静脉系统引流。

　　本例患者头痛伴意识障碍，头部CT显示右侧颞叶出血，头部MRI和DSA显示右侧颞叶静脉畸形，患者颅内出血部位与脑静脉畸形位置一致，考虑脑静脉畸形破裂引起的出血。大多数脑静脉畸形不容易出血。在这种情况下，患者有脑出血。考虑到引流静脉急性血栓形成，血栓形成导致引流静脉回流障碍，髓静脉血容量增加，处于高压状态，导致破裂出血。此外，髓静脉血容量的增加会导致局部脑组织血液循环的增加，导致过度灌注，导致出血。

　　本例患者术前DSA显示引流静脉较早，与局部脑组织血液循环增加和脑组织过度灌注有关。由于脑静脉畸形血流量低，对辐射不敏感，不提倡介入和辐射治疗。关于脑静脉畸形是否进行手术切除也存在争议。过去，脑静脉畸形患者没有临床症状，自然预后良好，如果没有不同症状，就不需要治疗。癫痫发作可给予抗癫痫治疗，效果良好。此外，虽然脑静脉畸形是一种畸形的引流静脉，但也会引流正常静脉的血液。手术切除术会引起静脉回流障碍、脑组织肿胀、坏死等并发症，因此提倡保守治疗。

　　脑静脉畸形需要手术吗？较近的研究表明，脑静脉畸形有静脉压渐增加静脉压力，这将导致脑出血、癫痫和神经功能缺陷等临床症状。此外，文献报道称，脑静脉畸形患者的手术切除术效果良好。因此，结合文献，笔者认为脑静脉畸形治疗方案应个性化，对未破裂出血、无明显神经功能障碍的患者可保守治疗；对于破裂出血或神经系统功能障碍的患者，可进行手术治疗。本病例颅内出血是由脑静脉畸形破裂引起的，因此应进行手术治疗。术中夹闭引流静脉后脑组织无明显肿胀，应切除。术后无明显神经功能障碍，疗效令人满意。

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