岩骨斜坡区血管母细胞瘤案例-INC国际神经外科医生集团

　　岩骨斜坡区血管母细胞瘤案例，中枢神经系统血管母细胞瘤(hemangioblastma，HB)是一种少见的血管源性肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的2.5%。血管母细胞瘤常见于小脑(44%~72%).脑干(1%~6%).脊髓(13%~44%)。大多数血管母细胞瘤是单发的，约1/3患者患有林道综合征(vonhippel-lindausyndrome，vhl)。血管母细胞瘤主要用于手术切除或放射辅助治疗。由于肿瘤体较大，出血风险高，给手术治疗带来了挑战。本例患者血管母细胞瘤位于岩斜区，尚未见文献报道。现分析患者临床资料，结合文献探讨血管母细胞瘤的临床特点。诊断和治疗方法。

　　岩骨斜坡区血管母细胞瘤案例资料。

　　患者，女，47岁。2016年9月入院，因头痛2年，加重左侧面部麻木.听力下降1年。体检:意识清晰，双侧瞳孔等大圆(直径3.0mm)。对光反射敏感，眼球活动正常，左侧面部1.2三叉神经分布区浅感觉下降，口角无偏差，左耳听力下降，咽反射正常，舌头居中，耸肩两侧对称；四肢肌力.肌张力正常；颈部柔软，无抵抗力，病理症状未引出。头部MRI检查显示:左侧鞍旁。脚间池可见长T1长T2信号影，约5cm×3cm大小，Flair呈高信号，DWI呈等信号。

　　手术治疗于2016年9月17日进行。左耳前颞下通过小脑幕进入道路。在手术过程中，可以看到肿瘤生长在脑外，呈肉红色，表面覆盖着粗大的血管，容易出血；切开天幕，磨掉岩尖，肿瘤质地柔软，肿瘤为血窦。电凝断供血动脉后，可以看到肿瘤组织呈灰白色胶冻状，肿瘤逐渐切除(图1D)。取部分颞肌块，用耳脑胶封闭岩骨缺损。手术顺利，术中出血2100毫升。术后病理检查:(脑)血管母细胞瘤(图1E)；免疫组化:Nhibin-A(2+)、Syn(-)、CD31(+)、D2-20(-)、CD56(+)。术后患者左侧面部麻木，左耳听力下降未加重，左侧周围性面瘫，House-Brackmann分级，左侧眼球向上活动不能。格拉斯哥预后评分5分。

岩骨斜坡区血管母细胞瘤案例

　　血管母细胞瘤，又称血管网织细胞瘤，起源于胚胎组细胞。血管母细胞瘤可发生在神经系统的任何部位，较常见的发生在后颅窝（94%）。脊髓和颅底很少见，约占后颅窝肿瘤的7%；2007年，国际卫生组织将其分为其他脑膜相关肿瘤，WHO分为一级肿瘤。血管母细胞瘤分为两种类型：实性和囊性，约占20%和80%。血管母细胞瘤可单独发生或存在于多器官中。作为VHL在中枢神经系统中的表现，神经系统血管母细胞瘤通常并发VHL（20%~30%）。

　　VHL是一种定位于染色体3p25-26区的显性遗传疾病。视网膜血管瘤。嗜铬细胞瘤。胰腺和肾囊肿是与VHL常见相关的肿瘤。MRI是诊断血管母细胞瘤的主要方法。大囊小结节是囊性血管母细胞瘤的特征性影像学表现。CT扫描时，囊性部分均质低密度，接近脑脊液；由于囊出血和蛋白质较多，密度明显高于脑脊液。

　　MRI平扫囊性部分在T1WI中略高于脑脊液，T1WI和Flair成像为高信号，附壁结节T1WI略低信号，增强后明显增强；有时附壁结节和肿瘤周血管流空影也可以在MRI上看到。血管母细胞瘤完全实质性较为少见，CT平扫通常表现为等密度或混合信号。由于血管母细胞瘤生长模式的不同，血管母细胞瘤的治疗理念发生了一些变化。血管母细胞瘤的生长是一种可变的模式。Chibawanye等研究发现，在10年的随访中，51%的患者的肿瘤尺寸保持稳定；49%的患者生长，其中72%是跳跃式患者，22%是指数式生长，6%是线性生长。不建议过早治疗无症状中枢神经系统血管母细胞瘤。

　　目前，大多数患者更倾向于手术治疗，因为他们有症状。随着显微外科技术和认识的提高，血管母细胞瘤的全切率大大提高；术中出血过多，与重要神经的关系增加了手术难度。因此，岩斜区血管母细胞瘤应注意以下几点：

　　（1）切开天幕，磨碎，尽可能暴露肿瘤，双较电凝膜，肿瘤出血凶猛，凝血效果差，可用明胶海绵压迫止血，肿瘤缩小后，沿肿瘤周胶质增生带分离，如分离困难，然后切除肿瘤，明胶海绵压迫止血，较终达到肿瘤全切除。研究认为，如果肿瘤供血动脉较多，血液供应丰富，术前供血动脉栓塞可减少术中出血，有利于肿瘤切除；

　　(2)滑车神经保护，滑车神经从中脑穿出，在前髓帆内左右交叉，然后绕过大脑脚到腹部，进入小脑幕边缘，然后走到海绵窦外侧壁，经眶裂入眼眶；由于上述解剖原因，滑车神经被肿瘤组织包裹，肿瘤切除过程中出血较多，很难区分滑车神经，要特别注意防止灼伤；

　　（3）磨除岩尖时，应注意保护外展神经。立体定向放射治疗对血管母细胞瘤有的治疗作用，可作为难以手术切除的患者的辅助治疗。Kano认为，立体定向放射治疗对中小型血管母细胞瘤有良好的短期控制率。Ammerman等4例小脑实性血管母细胞瘤患者采用立体定向放射治疗，其中仅1例患者的肿瘤在一年后随访时发现体积减少。Koh等研究未发现，立体定向放射治疗在短期控制血管母细胞方面比手术治疗具有明显优势。因此，血管母细胞瘤三维定向放射治疗的疗效尚不确定，需要研究；这可能与肿瘤的分子生物学特征有关。

　　患者血管母细胞瘤的位置尚未报告。血管母细胞瘤有更多的血液供应动脉。术前可进行DSA检查，术前栓塞阻断部分动脉，减少肿瘤血液供应，术中各血液供应动脉优先。本病患者肿瘤体大，手术空间小，血液供应动脉多，术中难以识别和切断，因此采用肿瘤切除术。术后患者出现滑车神经损伤症状。

　　原因可能是（1）滑动神经小脑幕段在打开天幕时受损；（2）海绵窦外段在肿瘤切除过程中受损。在本病例的手术中，在打开天幕时，严格遵循滑动神经保护原则，识别滑动神经，然后在靠近岩脊的地方切开；因此，滑动神经损伤可能主要是切除肿瘤过程中的热损伤。患者术后左周围面瘫的症状是由血管痉挛或肿瘤切除后颅内血流动力学的变化引起的。

　　简而言之，岩斜区解剖复杂，手术空间小，术前栓塞，减少术中出血，术后血管痉挛药物和糖皮质激素治疗，防止手术并发症，好转患者预后。

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