1.脑海绵状血管畸形定义和病理
脑海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformation,CCM)是一种先天性脑血管畸形。它由数量众多薄壁血管组成的海绵状或桑葚样异常团块,畸形血管团紧密相贴,血管间常无脑实质组织,伴有含铁血黄素沉积。
CCM继发性癫痫则为有能被明确证明的与CCM相关的癫痫发作。
脑海绵状血管畸形伴癫痫的治疗原则
2.脑海绵状血管畸形发病率
随着检查水平的不断进步,隐匿性CCM的人群发病率随之提高,约在0.4%~0.9%之间,基于住院病人研究,CCM继发癫痫发病率中位数为47%,可能的影响因素包括:多发CCMs、幕上病变、位于颞叶内侧以及CCM和其含铁血黄素沉积带的大小等。
3.脑海绵状血管畸形癫痫表现形式
癫痫是CCM较为常见的临床症状。根据发作部位,可表现不同类型的发作形式。颞叶癫痫发作类型包括:单纯部分性发作,复杂部分性发作,复杂部分性发作继发强直一阵挛。而额叶癫痫的根据癫痫起源的部位和传导程度不同,临床表现很大差别。特发性症状在判断病因上有重要作用,临床治疗中应引起重视。
4.脑海绵状血管畸形影像学特征
1)MRI检查
因CCM性质的不同,MRI检查表现可为4种类型。I型:T1加权成像(T1一weighted imaging,T1WI)病灶重要呈高信号(含正铁血红蛋白),T2WI开始呈高信号,随后逐渐缩小,病灶周围出现低信号圈;II型:T1WI重要呈网状混杂信号,T2WI在混杂信号,重要周围有低信号圈;III型:T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈明显低信号;F型:TIWI及T2WI显示点状或局灶性低信号影。磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)可出现特征“耙环征”一主要表现为圆形、类圆形完全低信号影或者低信号内伴有点状、条状或桑葚状高信号,周围有较宽的低信号环,增加了检查的敏感性。
2)正电子发射断层扫描(PET)
在无创条件下显示全脑功能状态的检查方法。潜在致癫灶常表现为低代谢,特异性超过80%,对于起源不明的CCM或多灶CCMs明确致癫灶,PET具有的无创性优势。
3)其他影像检查方法
脑磁图、电源成像技术(electrical source imaging,ESI)目前都是可供参考的确定起源方法之一。
5.脑海绵状血管畸形神经电生理
CCM是否与癫痫发作有关,是手术治疗的先决条件,切除癫痫起源灶或阻断其与周围皮层的联系,理论上可以获得癫痫的治愈。而CCM反复出血引起周围胶质增生通常被认为是癫痫发作的起源。脑电图可通过视频录像捕捉临床发作特点,结合头皮电较显示不同类型异常放电及鉴别发作起源。深部植入电较可运用于检测难以通过常规脑电监测判断的起源灶。
术中电生理对于CMM继发癫痫手术治疗越来越重要。皮层电较或者是深部电较不仅能够帮助确定致癫灶,还能够通过分析异常脑电波类型来判断其病理特征,有助于提高手术对癫痫结果的判断,而致病灶切除后行癫痫发作消失常是手术预后好的标志之一。
- 文章标题:脑海绵状血管畸形伴癫痫的治疗原则
- 更新时间:2022-01-28 13:54:18