儿童脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%~15%,预后较差,其中80%为弥漫性内生脑桥胶质瘤(diffuseintrintingliomas、DIPG),预后较差,中位生存期仅9个月。脑干位置较深,由多种神经核团和致密纤...
儿童脑干胶质瘤活检:儿童脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%~15%,预后较差,其中80%为弥漫性内生脑桥胶质瘤(diffuseintrintingliomas、DIPG),预后较差,中位生存期仅9个月。脑干位置较深,由多种神经核团和致密纤维束组成。儿童脑干胶质瘤手术难度大,死亡率和并发症发生率高,手术不能合适好转患者预后。过去,经验性放疗和化疗是根据典型的影像学特征和临床表现进行的,但儿童的生存期并没有延长。
立体定向活检具有轻微入侵、顺利可靠、诊断率高的特点,可以明确病变的性质,从而帮助制定合理的个体化治疗方案,较大限度地好转患者的预后。本文从活检的意义、顺利性和合适性、靶点和穿刺路径的选择、并发症等方面总结了立体定向活检在儿童脑干胶质瘤中的应用。
儿童脑干胶质瘤活检的意义
立体定向脑干活检较早报道于1978年,但对儿童脑干胶质瘤是否应进行活检存在争议。大多数学者认为活检不能合适好转儿童预后和活检的风险,不建议活检。立体定向活检仅用于临床表现或影像学特征不典型的儿童或相关实验研究。过去,脑干胶质瘤的诊断主要基于儿童的临床表现、症状持续时间和典型的影像学特征,其中MRI在肿瘤的诊断和预后判断中重要。
随着影像学技术的飞速发展,MRI对脑干胶质瘤定位和定性诊断的特异性越来越高,但基于各种神经影像学的诊断并没有统一的标准。Rachinger等。对同一神经放射学专家诊断的46例成人脑干胶质瘤进行活检,发现18例组织病理不符合脑干胶质瘤,包括转移瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤、炎性病变、胶质瘤细胞增生等。依靠影像学评%,低级胶质瘤35%;而且不同神经放射医生之间的主观性更强,同一病例可能有不同的诊断结果。
Hankinson对北美儿童神经外科医生的问卷调查发现,不同的医生在儿童脑干胶质瘤影像学评估的结果和治疗方案的制定上存在很大差异,认为儿童脑干胶质瘤仅基于神经影像学和临床表现的诊断和治疗是不可靠的,不能作为肿瘤的诊断和治疗标准。过去,基于影像学诊断的经验性放疗或化疗有很大的局限性。缺乏循证医学证据可能会给儿童带来错误或过度的治疗,不能好转脑干胶质瘤儿童的预后。
以上就是“儿童脑干胶质瘤活检”的全部内容。目前,儿童DIPG的治疗已经从过去的放化疗转变为建立脑干胶质瘤动物模型和探索靶向治疗。以往的研究大多基于儿童脑干胶质瘤在生物学上类似于成人和儿童幕上恶性肿瘤的概念,使得儿童脑干胶质瘤的靶向治疗没有取得实质性进展。较新研究表明,儿童脑干胶质瘤有不同的分子亚型,这些分子或基因突变不同于儿童幕上肿瘤和成人脑干胶质瘤,不同突变类型的预后差异很大,对药物的反应也不同。这为儿童脑干胶质瘤的个体化治疗和靶向治疗提供了新的思路。脑干胶质瘤的早期立体定向活检有利于肿瘤预后的判断,为儿童脑干恶性肿瘤的治疗和研究提供了生物基础。
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