胶质瘤是较常见的原发性颅内肿瘤,主要有四种病理类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。胶质瘤在WHO中枢神经系统肿瘤分类中分为I~IV级。常见的低级胶质瘤...
胶质瘤 概述
胶质瘤是什么?胶质瘤是较常见的原发性颅内肿瘤,主要有四种病理类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。胶质瘤在WHO中枢神经系统肿瘤分类中分为I~IV级。常见的低级胶质瘤有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外,还包括混合胶质神经元肿瘤,如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良神经上皮肿瘤等。近30年来,原发性恶性脑肿瘤的发病率逐年增加。据美国脑肿瘤注册中心统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中,间变性星形细胞瘤(AA、WHOII级)和多形性胶质母细胞瘤(GBM、WHOIV级)较为常见,其中GBM约占全部胶质瘤的50%。
胶质瘤的具体发病机制尚不清楚。目前确定的两个危险因素是暴露于高剂量电离辐射和与少见综合征相关的高外显性基因突变。胶质瘤是什么?近年来,对TP53基因突变、P53蛋白表达和肿瘤干细胞的研究是恶性胶质瘤发病机制研究的热点。
目前,胶质瘤的诊断主要依靠CT和MRI,一些新的MRI,如DTI、DWI、PWI、MRS和FMRI,有助于提高诊断水平和判断预后。PET和SPECT有助于识别肿瘤复发和放射性坏死。较后,病理诊断需要通过肿瘤切除术或活检来明确。形态观察仍然是病理诊断的基础。一些分子生物标记物对于确定分子亚型、个体化治疗和临床预后判断具有重要意义,如胶质纤维酸蛋白(GFAP)、异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因、Ki-67抗原等(I级证据)。
胶质瘤的治疗主要是手术切除,结合放疗和化疗。功能MRI、术中MRI、神经导航、皮层电刺激、术中唤醒麻醉等技术的应用,有助于顺利、较大限度地切除肿瘤。放疗可以杀死或控制残留的肿瘤细胞,延长生存期;分割外放疗已成为恶性胶质瘤的标准治疗方法。近年来,多种剂量分割方法、多种放疗方法[3D-CRT)、强化放疗(IMRT)、间质内近距离放疗和立体定向手术等。]以及新放疗设备的应用,提高了放疗效果。替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断GBM的标准治疗方案。如何评估恶性胶质瘤对化疗药物的反应,降低化疗抗性是化疗的重点。内源性O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)甲基化水平和染色体1p/19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗反应及预后的评估因素。
胶质瘤是什么?目前,神经影像学和胶质瘤的治疗已经取得了的进展,但胶质瘤的预后并没有好转。胶质瘤的治疗需要神经外科、放疗、神经肿瘤、病理、神经康复等学科的合作,采用个性化综合治疗,遵循循证医学证据(尽可能基于一级证据),优化和规范治疗方案,以达到较大的治疗效益,尽可能延长患者的生存期,提高生存质量。
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