儿童小脑星形细胞瘤是什么？-INC国际神经外科医生集团

　　儿童小脑星形细胞瘤是什么？小脑星形细胞瘤是儿童颅后窝较常见的肿瘤之一，诊断年龄为10岁，6~8岁为高峰期；较常见的小脑星形细胞瘤类型是毛细胞性星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma、PA)，占75%以上。儿童小脑星形细胞瘤生长缓慢，会逐渐导致继发性脑积水和颅内压升高。头痛是较常见的症状，包括呕吐、乳头水肿、嗜睡、抬头受限、共济失调、水平眼球震颤等。

　　小脑星形细胞瘤一线治疗是手术切除，应在不造成严重神经功能缺陷的情况下争取手术切除。小脑PA完全切除后复发率一般为5%，病变残留者复发可能性为50%。复发患者的优选治疗仍然是手术。对于肿瘤切除后无法完全切除和复发的患者，化疗效果不容忽视。卡铂对儿童低级胶质瘤合适，缺点是过敏反应发生率高。

　　低级小脑星形细胞瘤(是3岁)儿童应避免放疗，因为放疗对儿童神经认知发育有不良影响。但立体定向放疗和适形质子束放疗可能是复发或进展性儿童的合理选择。高级胶质瘤的基因变化(如TP53突变、MGMT甲基化、EGFR扩增等。)在小脑PA中没有发现。7号染色体异常(7q34串联重复)可能导致KIAA1549:BRAF基因融合。少数肿瘤有BRAF点突变或替代BRAF-RAF融合。这些缺失或突变会导致MEK/丝裂原激活蛋白激酶(MAPK)通路改变，较终增加转录活性和细胞增殖。因此，PA被认为是一种单信号通路疾病。

　　EGFR控制剂-贝伐单抗治疗视觉功能障碍的PA儿童可以合适好转视觉功能，但长期疗效尚不清楚。随着对小脑星形细胞瘤分子生物学的深入研究，靶向药物可能成为未来的治疗选择。目前，由于儿童小脑星形细胞瘤多为良性肿瘤，低恶性，长期生存预后良好。从长远来看，长期性神经缺陷（主要是小脑功能障碍）在术后很常见，但生活质量和认知功能普遍可用。

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