1.影像学 MRI已成为诊断和评估RE预后不可或缺的依据。其特点是单侧脑沟、脑回和侧脑室扩张、T2/FLAIR上皮层和皮层下脑白质信号高、基底节尾核头轻、严重萎缩。通常,急性MRI显示单侧...
1.影像学
MRI已成为诊断和评估RE预后不可或缺的依据。其特点是单侧脑沟、脑回和侧脑室扩张、T2/FLAIR上皮层和皮层下脑白质信号高、基底节尾核头轻、严重萎缩。通常,急性MRI显示单侧半球萎缩,从颞叶岛盖开始,伴有颞角萎缩和侧裂扩张。皮质萎缩通常在单侧额岛叶发展,通常涉及额叶、岛叶、额岛叶、额颞叶、顶颞叶和额顶枕叶。正电子体层扫描(PET)通常显示患侧半球脑代谢减少。单光子发射计算机断层成像术(SPECT)可以在早期观察到病变范围的扩大。可见患侧半球脑代谢减少,病变范围更广,对RE病变定位意义。
2.脑电图
EEG检查对RE患者没有特异性变化,表现为广泛性异常。背景活动多为不规则慢波和低压不对称波,占89%-90%,可见多灶或孤立棘波,睡眠期不对称分布。未受影响的一侧大脑半球会出现独自发作间期异常,25%的患者在6个月内出现癫痫,62%的患者在3-5年内出现癫痫。这一侧的异常放电可以作为认知功能下降的标志,但一般不提示双侧病变。
组织病理学
RE组织的病理特征是局限于一侧大脑半球的皮质炎症、神经元缺失和神经胶质细胞聚集。小胶质细胞、T淋巴细胞、血管周围细胞、神经元坏死和吞噬神经细胞是主要的病理特征。Robitaille将RE皮质病理变化分为四个阶段:
在一阶段(早期),大脑皮层出现轻度局限性炎症和胶质细胞增生,神经元流失轻而有限,小胶质轻中度增生,T淋巴细胞轻中度渗透,少数形成细胞簇和血管周围套;
II期(中间期),大脑皮层炎症,胶质细胞增生,多灶性中重度神经元流失,星形细胞明显增生,小胶质激活,T淋巴细胞明显渗透,常见血管周围套;
IlI期(晚期),大脑皮层变性,胶质细胞增生,神经元严重流失,大圆形细胞形成的星形细胞可见于每一层;
IV期(终末期)大脑皮层各层均有囊性变化和胶质细胞增生,神经元严重流失,神经元少见。许多术后脑组织标本切片显示双重病理变化。RE可伴有低级胶质瘤、局灶性皮层发育不良、结节性硬化、血管畸形或旧缺血性损伤等。,并且经常涉及损伤病变周围的皮层。
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