血管网状细胞瘤是什么病？

　　血管网状细胞瘤是什么病？血管网状细胞瘤又称为血管网织细胞瘤、网织血管细胞瘤、血管母细胞瘤……名字很多，傻傻分不清楚，记不住名字也没关系，我们来看看什么是血管网状细胞瘤。

　　血管网状细胞瘤是起源于中胚叶细胞胚胎残余组织的良性高度血管化肿瘤。本病有遗传倾向，据报道，从新生儿到80岁各年龄均可发病，发病高峰为30~40岁，患此病的男性较女性略多。

血管网状细胞瘤是什么病？

　　当一个人检查出脑或脊髓的血管网状细胞瘤时，可能同时伴有胰腺或肾脏囊肿，或肾脏的良性肿瘤，这种情况统称为Lindau病。如果是中枢神经系统的血管网状细胞瘤同时伴有视网膜血管瘤，就被称为von Hippel-Lindau‘s Disease（VHL病）。

　　VHL病

　　血管网状细胞瘤通常有生长和静止两个状态，两个状态是交替呈现的。生长期的血管网状细胞瘤生长也较其缓慢，实质性血管网状细胞瘤更是可以长期处于静止状态而不引发症状表现。也因为具有这样的生长特性，临床上对于无症状的血管网状细胞瘤通常采取随访观察的方式，直到产生症状之后再予以处理。

　　中枢神经系统血管网状细胞瘤可能出现的症状与肿瘤所处的位置、肿瘤大小，以及肿瘤是否伴有囊肿等情况相关。

　　中枢神经系统血管母细胞瘤中约2/3位于小脑，且好发于小脑和近中线部位。会出现头痛、行走不稳、恶心呕吐等表现。

　　还有发生于脑干处的肿瘤，多见于延髓，其次在桥脑。延髓被称为“生命中枢”，许多维持生命所需的功能调节都在此进行，例如呼吸、循环、消化等。所以此处肿瘤能引起感觉迟钝、共济失调（例如运动不协调，平衡障碍）、吞咽困难、反射亢进、头痛、食欲减退等症状。

　　发生在脊髓的肿瘤，多在脊髓后根处，此处汇集了脊神经感觉神经元，此处损害可引起相应肢体的感觉障碍或者疼痛、乏力、共济失调。

　　另外，有约1/4的病例表现出红细胞增多症，即红细胞计数及血红蛋白增高。在肿瘤切除后或者放疗后可恢复正常。

　　网状细胞瘤治疗

　　当血管网状细胞瘤开始表现出症状，可选择的治疗方式有手术和放疗。通常显微外科手术是优选，将肿瘤全部切除可以根治。放射治疗目前仍有争议，对于中小型实质性的血管网状细胞瘤合适，但是长期控制率似乎不太理想。

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• 文章标题：血管网状细胞瘤是什么病？
• 更新时间：2021-09-14 17:02:45