颅咽管瘤的临床表现有哪几个方面-INC国际神经外科医生集团

　　颅内较常见的先天性肿瘤，是由“颅咽管”残余的上皮细胞增生形成。正常情况下，在胚胎发育过程中当大脑中蝶骨形成后，“颅咽管”会封闭起来，若发育异常则可能发展成颅咽管瘤。颅咽管瘤好发于儿童，占儿童颅内肿瘤的6%~13%。

颅咽管瘤的临床表现有哪几个方面

　　颅咽管瘤的临床表现包括以下几个方面，各位家长要留心啰~

　　颅内压增高症状

　　造成颅内压增高的主要原因，一方面是肿瘤向上生长侵入三脑室，阻塞室间孔，引起梗阻性脑积水；另一方面肿瘤本身体积增大所产生的占位效应。儿童患者的症状表现为头痛、呕吐，还可出现头围增大、颅缝分离等。

　　视力视野障碍

　　几乎全部患颅咽管瘤的儿童都会出现这一症状，这是由于肿瘤压迫视神经、视交叉甚至视束，直接影响视力和视野。也可由肿瘤阻塞室间孔，造成脑积水，高颅压造成视乳头水肿而视力下降。

　　下丘脑及垂体功能紊乱

　　当肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体时，导致垂体内分泌功能紊乱，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及二性征发育不良。压迫视下丘可出现尿崩、嗜睡、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质即较度消瘦）、体温调节障碍（常低于正常人）等。

　　目前手术治疗是颅咽管瘤的主要手段，但是由于颅咽管瘤位于脑组织深处，而且周围有重要的血管和神经，这给手术增加了难度，因此三维适形放疗、立体定向放疗、ommaya囊植入并核素内照射、化疗等姑息性治疗方式也在广泛使用。手术治疗将肿瘤全部切除可以达到临床治愈，而姑息性治疗方法的远期疗效仍需进一步研究调查来佐证。

　　对于儿童，是<6岁的孩童，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的不良影响。

　　除了针对肿瘤本身的治疗，如果存在内分泌障碍，还需要进行长期的激素替代治疗。例如抗利尿激素（ADH）、糖皮质激素、甲状腺激素、生长激素、性激素等。

　　较后，接受治疗的患者需要进行长期随访，首先随访能及时发现肿瘤的复发情况，其次还能对水电解质和内分泌功能状态进行监控。应在治疗后两周、一个月、三个月、半年、一年的时候复查随访，之后每年复查一次。

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