血管外皮细胞瘤生存期（颅内血管外皮细胞瘤生存期）-INC国际神经外科医生集团

　　颅内血管外皮瘤是一种少见的恶性肿瘤，较初发生在中枢神经系统。发病率高于女性。手术仍然是主要的治疗方法。术后辅助化疗或伽玛刀治疗可提高疗效，减少复发。根据手术效果和患者身体素质，生存率可达10年。

　　颅内HPC它曾经被认为是脑膜瘤的亚型(血管母细胞型脑膜瘤)，但是HPC局部复发率高，可发生中枢神经系统和中枢神经系统外转移，其临床特征临床特征不同于脑膜瘤。随着病理检测方法的发展，特别是在颅内应用免疫组化方法HPC有进一步的了解。

　　1993年和2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类HPC它从脑膜瘤中分离出来，并将其归类为脑膜起源肿瘤中的非脑膜膜瘤。

血管外皮细胞瘤生存期（颅内血管外皮细胞瘤生存期）

　　颅内HPC发病年龄多为38~45岁，病程小于1年，男性明显多于女性，较常见的症状是头痛，这组材料与文献报献报告一致。根据临床表现和影像资料，对颅内进行了检查HPC很难做出正确的诊断。在本组15例原发病例中，术前考虑的只有两例HPC，误诊为胶质瘤1例，误诊为神经鞘瘤2例，其余术前诊断为脑膜瘤。从影像数据中鉴别HPC脑膜瘤比较困难，根据本组资料结合文献，以下特征有助于鉴别诊断：

　　1、颅内HPC男性多见，脑膜瘤女性多见，HPC发病年龄比脑膜瘤年轻，病程较短；

　　2、颅内HPC多为分叶状，瘤周水肿明显。本组病例仍有2例伴瘤周血肿，原因不明；

　　3、肿瘤内囊变坏死区常见；

　　4、CT钙化在扫描中很少见，可能是颅骨侵蚀，但骨质增生很少；

　　5、CT和MRI强化明显，但可见内部无强化囊变坏死区，MRI平扫和强化扫描有时可以看到血管流空图像；

　　6、DSA检查主要是颈内动脉和/或锥-基底动脉系统和颈外动脉系统的双重。

　　HPC较终诊断依赖于病理检查，其特征是肿瘤中含有大量的薄壁血管，可以相互吻合成“鹿角样”，肿瘤细胞围绕血管排列，很难看到漩涡样结构.脑膜瘤的特征性变化，如沙粒体。

　　有时是普通的HE染色也难以诊断，需要行网状纤维染色和免疫组化证实，HPC肿瘤细胞之间可以看到丰富的网状纤维Vimentin是的EMA阴性反应，而脑膜瘤对Vimentin和EMA均呈阳性反应。

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