血管网状细胞瘤可有家族史。各个年龄段都可以发病,儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性两种。肿瘤病史长短不一,实质性肿瘤生长较慢,可长达数年或更长时间,囊性肿瘤病史较短,...
血管网状细胞瘤可有家族史。各个年龄段都可以发病,儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性两种。肿瘤病史长短不一,实质性肿瘤生长较慢,可长达数年或更长时间,囊性肿瘤病史较短,可数周、数月或数年。
由于肿瘤突然囊变或肿瘤中风,偶有急性发病。颅后窝肿瘤易压迫阻塞四脑室,引起脑脊液循环阻塞,其病程也较短。肿瘤位于小脑半球时,常出现颅内压升高和小脑症状,并伴有强迫头位。
90%的患者出现颅内压升高的症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿和视力下降。呕吐病例80%,视力下降占30%,颈强直占11%。
小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力丧失、后组脑瘫等。有些病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、喉反射消失、饮食呛咳等。
位于大脑半球的人,可根据其位置不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。有几个癫痫发作。此外,临床表现与病理分型有关。
毛细血管型肿瘤和混合型肿瘤容易形成较大的囊肿,颅内压升高症状进展迅速,病程短,容易出现强迫性头位和脑干症状。由于实质性成分较高,病程进展较慢,症状较晚。肿瘤内出血易发生海绵型,病程较短,症状波动较大,常可突然恶化。
若出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状。体格检查可能有脑神经障碍,三叉神经感觉减退,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑部麻痹。
90%的患者眼底可见视盘水肿,少数患者可见视网膜有血管瘤或肿瘤出血。肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。儿童(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰细胞增多症的儿童(多为男性),如果出现颅内压升高和小脑体征应考虑诊断。
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- 文章标题:血管网状细胞瘤症状
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