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得了三叉神经鞘瘤怎么办?

栏目:神外前沿|发布时间:2022-11-11 14:29:44|阅读: |得了三叉神经鞘瘤怎么办
神经鞘瘤,也称为神经鞘瘤,是一种少见的神经鞘肿瘤。三叉神经鞘瘤(TS)占全部神经鞘瘤的不到10%,其特征是肿瘤生长在五脑神经(CN)的任何区域。 根据肿瘤的大小和位置,TS可因患...

  神经鞘瘤,也称为神经鞘瘤,是一种少见的神经鞘肿瘤。三叉神经鞘瘤(TS)占全部神经鞘瘤的不到10%,其特征是肿瘤生长在五脑神经(CN)的任何区域。

  根据肿瘤的大小和位置,TS可因患者主诉而发现,如头痛(HA)、面部麻木、面部疼痛或复视,与三、四或六脑神经的压迫有关。多发性脑神经神经鞘瘤可见于神经纤维瘤病II(NF2)患者。

  三叉神经鞘瘤的处理策略包括观察(在偶然发现的肿瘤中),部分或完全显微手术切除,或立体定向放射外科(SRS)。对于引起症状性脑干压迫的较大体积肿瘤,初次显微手术切除是必要的。SRS是较小体积肿瘤的主要治疗策略,也是尝试切除与症状性肿块效应相关的较大肿瘤后的辅助挽救选择。

  三叉神经鞘瘤的治疗包括临床和基于MRI的随访,手术切除,或者放疗或放射外科。显微外科技术降低了三叉神经鞘瘤手术的发病率,但并发症的风险,如颅神经麻痹和脑脊液漏,仍然是GTR的挑战。

  这些肿瘤似乎在STR后发展。因此,对于此类患者或一般不适合切除的患者,放疗可被视为再次切除的合理替代方案。我们认为这种技术可以保留给海绵窦内的小的、不可切除的神经鞘瘤或肿瘤残余。

  中位肿瘤体积为8.05厘米较大直径中位数为3.20厘米。我们观察到全部患者在就诊时都有症状,并且有相对较大的占位性肿瘤。根据跨学科肿瘤委员会的讨论,初次手术治疗是优选,也是为了组织病理学顺利诊断,因为三叉神经鞘瘤仅占颅内肿瘤的0.1%至0.5%。

  我们没有观察到任何偶然发现的三叉神经鞘瘤;全部患者的生活质量都有所下降,还伴有颅神经缺损。考虑到肿瘤的体积和大小,较初可能不需要进行肿瘤控制的初级放射治疗。

  INC国际神经外科顾问团成员、美国国际神经外科学院(WANS)主席、美国犹他大学医学院神经外科主席William T.Couldwell教授是神经外科领域内较为擅长听神经瘤、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤胶质瘤等复杂脑肿瘤全切手术的专家之一,他在其《Skull Base Tumors:Surgery Perspective》论文中交流了这样一则压迫脑干的较大三叉神经鞘瘤全切手术案例,堪称神经外科高难度手术典范。

得了三叉神经鞘瘤怎么办?

  脑干旁较大三叉神经鞘瘤手术全切过程

  术前情况:一名54岁男士因越来越严重的走路不稳、突发眩晕发病,后就医发现脑干旁长了一个较大的三叉神经鞘瘤,术前MRI肿瘤呈现为“哑铃型”。手术过程:由于肿瘤压迫到脑干,且横跨前、中颅窝,手术挑战较大,易损伤神经或者肿瘤残留。

  一次性全切手术难度和风险加大数倍,患者询问了多家大型医院,其均表示难以治疗。后在William T.Couldwell教授及其手术团队的共同合作努力下,较终确定了以岩骨联合入路来实现肿瘤的完全切除,患者的三叉神经鞘瘤得以顺利全切,术后MRI显示完全切除。

  (A、B)术前MRI显示一个较大的三叉神经鞘瘤伴脑干压迫,(C,D)术后MRI显示完全切除。

  术后情况:患者没有出现术中副作用,术后无明显并发症,3年后复查没有复发。患者对术后恢复满意。

  得了三叉神经鞘瘤如何应对?

  三叉神经鞘瘤的一次治疗选择尤为重要,如果选择了欠妥当的治疗手段,不但不能解决患者的病痛,还会增加后续治疗的难度。治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。

  早发现早治疗也关键,因为当三叉神经鞘瘤长大后,会增加手术难度,同时也会对周围组织造成压迫,从而进一步产生相关症状,比如面瘫、走路不稳、听力下降等等。

  1.   1、对于体小(一般为小于2cm),以面部麻木,或者是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者,可以考虑放疗。
  2.   2、对于肿瘤较大(>2.5cm)的患者,放疗一般无法即刻缓解疼痛症状,也无法在短期内缩小肿瘤体积,甚至由于放射性坏死的出现,肿瘤体积进一步的增大,产生更加严重的压迫症状。这时,手术切除才是更佳的治疗方案。

  对于体大的三叉神经鞘瘤,手术还是很具有挑战性,这是用于三叉神经的解剖特点所决定的。三叉神经起源于脑干,跨越多个颅底孔道,分布范围深在,周围毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉及多条颅神经。

  三叉神经鞘瘤手术方式包括前方入路、侧方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜间入路,术式较为复杂,须根据肿瘤的大小及部位等因素决定,一般对就诊医院的手术设备及主刀医生的技术要求较高。

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  • 文章标题:得了三叉神经鞘瘤怎么办?
  • 更新时间:2022-11-11 14:27:21

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