2022年下丘脑错构瘤较新消息

　　什么是下丘脑错构瘤？

　　错误构瘤是一种实质性占位病变、本病是一种常染色体显性遗传病、B超和CT对错构瘤的定位和定性诊断率较高、肾错构瘤属肾实质良性肿瘤、皮质和髓质都可以发生、平时要注意保持心情舒畅、避免大怒、多吃蔬菜、水果、保持大便通畅、进食不宜过饱、七八分饱为宜、少食牛、羊、猪、狗肉、避免吃油腻厚味、烈酒和辛辣油炸食品、以食清淡、营养丰富的食物适合。

　　丘脑错构瘤症状

　　下丘脑错构瘤具有独特的临床表现，多发生在儿童早期，有性早熟，痴笑癫痫，有的可伴有其他类型的癫痫或行为异常。

　　1、痴笑样癫痫属于一种间脑性癫痫，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒，突然停止，发作时无精神丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随着病情的发展，可逐渐出现其他类型的癫痫。痴呆大多从婴儿开始，随着年龄的增长而发作。

　　2、性早熟表现为婴幼儿女孩乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大，阴毛出现、痤疮和声音变粗等。有作者报道了74%的错构瘤有性早熟，53%的人在这组。性早熟儿童。LH，FSH随着雌激素或雄激素水平的早期进入青春期，由于骨骼发育过快，早期表现为生长过快，但也早期停止发育，失去身高发育的潜力，使身材矮小。性早熟可能与错构瘤中独自的内分泌功能单位有关。

　　3、智力低下是先天性脑发育异常，常伴有智力差。

　　4、其他类型的癫痫常伴有癫痫大发作和跌倒发作。

　　根据下丘脑错构瘤的独特临床表现和神经影像学特征进行诊断并不难。当儿童出现性早熟、痴笑癫痫时，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注射无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。

　　治疗下丘脑错构瘤的新方法？

　　一、药物治疗

　　1、抗癫痫药：常用药物有卡马西平平、丙戊酸钠等。，如果下丘脑错构瘤没有手术切除，各种抗癫痫药物对下丘脑错构瘤引起的癫痫效果都不好。但错构瘤切除术后，抗癫痫药物控制痴笑样癫痫或其他类型癫痫的效果。

　　2、促性腺激素释放激素药物：对于单纯性早熟患者，可注射促性腺激素释放激素类似物，如曲普瑞林，疗效肯定。大多数患者都有恶心等胃肠道反应、腹痛、胃部不适等，局部注射可出现疼痛、瘙痒等不良反应。

　　二、手术治疗

　　1、手术适应症:性早熟药物治疗无效者，或者虽然治疗合适，但用药期间发生共济失调、癫痫等神经系统症状；经济上无法承担药物治疗费用的；痴呆性癫痫等癫痫药物治疗无效；肿瘤占位效应引起神经功能障碍。

　　2、术式可选：翼点入路、随着影像学的发展和显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤的全切除率提高，取得了良好的效果。错构瘤全切除后早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分儿童癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。

• 文章标题：2022年下丘脑错构瘤较新消息
• 更新时间：2022-09-08 15:15:28