颅内鞍区海绵状血管瘤症状、治疗和复发-INC国际神经外科医生集团

　　颅内鞍区海绵状血管瘤是一种特殊的颅内血管病变，因其生长在鞍区这一关键且解剖结构复杂的区域，对人体健康产生独特影响。颅内鞍区海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，位于颅内鞍区。鞍区是颅脑内的重要区域，包含垂体、下丘脑等重要结构，与内分泌调节、视觉传导等生理功能密切相关。海绵状血管瘤的血管壁缺乏正常血管的平滑肌和弹力纤维，管腔大小不一，呈海绵状外观，内部血流缓慢，容易形成血栓，且具有一定的出血倾向，进而对周围组织结构造成压迫和损害。该病变多为先天性，少数为后天因素诱发，可单发或多发，其自然病程个体差异较大。

颅内鞍区海绵状血管瘤

　　症状

　　视力及视野障碍：

　　鞍区与视神经、视交叉关系紧密，海绵状血管瘤的生长易压迫这些结构，导致视力下降，患者可能出现视物模糊、眼前黑影遮挡等症状。同时，还会引起视野缺损，常见的是双颞侧偏盲，即双眼外侧视野缺失，严重影响患者的视觉功能，干扰日常活动，如行走、阅读、驾驶等。

　　内分泌紊乱症状：

　　鞍区内的垂体和下丘脑是人体内分泌调节的重要中枢，海绵状血管瘤压迫或侵犯这些部位，会导致内分泌失调。患者可能出现甲状腺功能异常，表现为甲状腺功能亢进或减退，出现多汗、心慌、乏力、畏寒等症状；性腺功能异常，女性月经紊乱、闭经，男性性功能减退、不育；生长激素分泌异常，儿童生长发育迟缓或巨人症，成人肢端肥大症等。

　　头痛：

　　肿瘤生长或出血刺激鞍区周围的硬脑膜、神经等结构，可引发头痛。头痛性质多样，可为胀痛、刺痛或搏动性疼痛，疼痛程度轻重不一，部分患者头痛较为剧烈，严重影响生活质量和睡眠，且头痛可能随病情进展而逐渐加重。

　　其他症状：

　　当海绵状血管瘤破裂出血时，会导致颅内压急剧升高，患者可能出现恶心、呕吐等症状，严重时可引起意识障碍，如嗜睡、昏迷等，危及生命。此外，还可能因压迫周围神经结构，导致眼球运动障碍、面部感觉异常等症状。

　　病因

　　先天性因素：

　　多数颅内鞍区海绵状血管瘤被认为与胚胎发育异常有关。在胚胎期，血管系统的形成和分化过程中，局部血管组织发育异常，形成了海绵状的血管团。这些病变在出生时可能已存在，但通常在成年后才出现症状，可能与病变的缓慢生长以及机体的生理变化有关。

　　后天性因素：

　　虽然相对少见，但一些后天因素也可能诱发或促进鞍区海绵状血管瘤的发生发展。头部外伤可能导致局部血管壁受损，引发血管修复异常，从而形成海绵状血管瘤。此外，长期的内分泌紊乱、某些感染因素以及放射性损伤等，也可能对血管内皮细胞产生影响，增加海绵状血管瘤的发病风险。

　　检查方法

　　磁共振成像（MRI）：

　　是诊断颅内鞍区海绵状血管瘤的重要手段。MRI能够清晰显示病变的位置、大小、形态以及与周围组织结构的关系。在MRI图像上，海绵状血管瘤多表现为边界清楚的混杂信号影，内部可见不同时期的出血信号，周围常伴有含铁血黄素沉积形成的低信号环，这是其典型的影像学特征，有助于准确诊断。

　　计算机断层扫描（CT）：

　　CT检查可快速发现鞍区的病变，对于判断病变内是否存在钙化、骨质改变等有一定优势。海绵状血管瘤在CT上多表现为等密度或稍高密度影，增强扫描后可见明显强化。同时，CT还能清晰显示鞍区的骨性结构，对于评估病变与周围骨骼的关系具有重要价值。

　　脑血管造影（DSA）：

　　一般情况下，海绵状血管瘤在DSA上多无明显异常血管团显影，因为其内部血流缓慢，造影剂难以充盈。但在与其他血管性病变鉴别时，DSA可提供重要信息，帮助排除其他血管畸形，如动静脉畸形等。

　　实验室检查：

　　对于怀疑内分泌功能异常的患者，需要进行相关的实验室检查。检测甲状腺功能指标，如甲状腺激素（T3、T4、TSH），以评估甲状腺功能；检测性激素水平，如睾酮、雌二醇、黄体生成素、卵泡刺激素等，判断性腺功能；检测生长激素及相关因子，如胰岛素样生长因子-1（IGF-1）等，了解生长激素分泌情况。这些检查结果有助于明确内分泌紊乱的原因和程度，为治疗提供依据。

　　治疗方法

　　手术治疗：

　　对于有明显症状、病变较大或有出血倾向的颅内鞍区海绵状血管瘤，手术切除是主要的治疗方法。然而，由于鞍区解剖结构复杂，周围有重要的神经、血管和内分泌器官，手术难度和风险较高。手术的关键在于在尽可能完全切除病变的同时，保护好周围正常结构。手术入路的选择需根据病变的具体位置和大小决定，常见的有经颅入路和经鼻蝶入路，医生会根据患者情况选择最适合的手术方式。

　　保守治疗：

　　对于无症状或症状轻微、病变较小且位置较深、手术风险较大的患者，可选择保守治疗。保守治疗主要包括定期进行影像学检查，如MRI或CT，密切观察病变的变化情况。患者在日常生活中需注意避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发出血的因素。若在随访过程中病变出现明显变化或症状加重，则需考虑进一步的治疗措施。

　　放射治疗：

　　放射治疗对于颅内鞍区海绵状血管瘤的疗效尚有争议，一般不作为首选治疗方法。但在某些情况下，如手术切除困难或术后残留病变，放射治疗可作为一种辅助治疗手段。通过高能射线照射，抑制血管内皮细胞的增殖和新生血管的形成，以控制病变的生长和减少出血风险。但放射治疗也可能对周围正常组织造成一定的损伤，需要谨慎评估。

　　护理要点

　　生活护理：

　　为患者提供安静、舒适、光线柔和的居住环境，保证充足的睡眠和休息。合理安排饮食，给予高热量、高蛋白、高维生素且易消化的食物，以满足患者身体恢复的需要。同时，要注意饮食卫生，避免食用生冷、不洁食物，防止胃肠道感染。对于视力障碍或行动不便的患者，要加强安全防护，如设置防护栏、清除地面障碍物等，防止摔倒受伤。

　　病情观察：

　　密切观察患者的生命体征，包括体温、呼吸、心率、血压等，以及神经系统和内分泌系统症状的变化，如视力、视野、头痛、内分泌紊乱症状等。定期复查内分泌指标，及时发现病情变化。如果患者出现头痛加剧、视力急剧下降、恶心、呕吐、意识改变等症状，应及时通知医生进行处理。

　　心理护理：

　　患者得知患有颅内疾病后，往往会出现恐惧、焦虑、抑郁等情绪。医护人员和家属要给予足够的关心和陪伴，多与患者沟通交流，了解其心理需求。通过耐心解释疾病相关知识和治疗方案，帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。

　　复发怎么办

　　重新评估：

　　一旦怀疑海绵状血管瘤复发，首先要进行全面的评估，包括详细的病史询问、神经系统检查、内分泌功能检查以及影像学检查，如MRI或CT。通过这些检查，明确复发的部位、大小、形态以及与周围组织的关系，判断复发的程度和原因，为后续治疗提供准确依据。

　　治疗选择：

　　根据复发的具体情况和患者的身体状况，制定个体化的治疗方案。如果复发的病变较小且无症状，可继续观察，定期进行影像学检查。如果复发导致症状明显加重或有出血风险，可能需要再次手术切除，或者考虑放射治疗、介入治疗等其他治疗方法。在治疗过程中，要密切关注患者的治疗反应和病情变化，及时调整治疗方案，以提高治疗效果，改善患者的生活质量。

　　颅内鞍区海绵状血管瘤是一种较为复杂的颅内血管病变，其症状多样，与鞍区的重要解剖结构和生理功能密切相关，病因涉及先天性和后天性因素。通过准确的影像学和实验室检查能够明确诊断，治疗方法包括手术治疗、保守治疗和放射治疗，各有其适应证和优缺点。精心的护理在患者的康复过程中起着关键作用，同时要高度重视复发的监测和应对。