少儿颅咽管瘤做不做手术看这6点!

　　少儿颅咽管瘤做不做手术看这6点!少儿颅咽管瘤是否进行手术需要综合考虑肿瘤本身的大小、位置、组织学类型和生物学特性，症状的严重程度，以及患者的个体因素(包括年龄、身体状况、心理和社会因素)等多方面因素。通过全面评估这些因素，才能做出有利于少儿患者的治疗决策。

　　一、肿瘤相关因素

　　1. 肿瘤大小与位置

　　大小影响：

　　对于少儿颅咽管瘤，较小的肿瘤(如直径小于2cm)如果位于鞍内，且没有引起明显的压迫症状，可能有更多的观察等待空间。因为在这种情况下，肿瘤对周围重要结构如视神经、下丘脑和垂体的影响相对较小。然而，当肿瘤直径超过3cm时，由于其在颅内有限的空间内占据较大体积，很可能已经对周围组织产生了压迫，如压迫视神经导致视力下降，压迫下丘脑 - 垂体轴引起内分泌紊乱，这种情况下手术的必要性相对增加。

　　另外，肿瘤大小的增长速度也是一个重要考量因素。如果通过定期影像学检查(如磁共振成像，MRI)发现肿瘤生长迅速，即使初始大小相对较小，也需要考虑手术干预。例如，在连续观察的几个月内，肿瘤直径增长超过1cm，这表明肿瘤具有较强的增殖活性，为避免其对周围脑组织和重要结构造成更严重的损害，手术可能是较为合适的选择。

　　位置因素：

　　颅咽管瘤的位置对于手术决策至关重要。如果肿瘤位于鞍区，靠近视神经交叉和垂体，即使是较小的肿瘤也可能因为压迫这些关键结构而导致严重后果。例如，当肿瘤对视神经交叉产生压迫时，会引起视野缺损，初期可能表现为双颞侧偏盲，若不及时处理，可能会导致视力不可逆的丧失。对于这种位置关键的肿瘤，手术的紧迫性会更高。

　　倘若肿瘤向第三脑室等脑深部结构生长，可能会阻塞脑脊液循环通路，引发脑积水，导致颅内压升高，出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。这种情况下，为了恢复脑脊液循环，减轻颅内压，手术往往是必要的治疗手段。

　　2. 肿瘤的组织学类型与生物学特性

　　组织学类型差异：

　　颅咽管瘤主要分为造釉细胞瘤型和乳头型。造釉细胞瘤型颅咽管瘤在组织学上具有复杂的结构，其细胞呈栅栏状排列，常伴有囊性变和钙化，这种类型的肿瘤复发率相对较高。对于少儿患者，如果确诊为造釉细胞瘤型颅咽管瘤，且肿瘤已经对周围组织产生一定影响，考虑到其复发风险，可能需要更积极的手术治疗，争取在初次手术时尽可能完全切除肿瘤。

　　乳头型颅咽管瘤主要由分化良好的鳞状上皮细胞组成，呈乳头状生长，相对而言预后较好，复发率较低。如果是乳头型颅咽管瘤，且没有明显的压迫症状，在充分评估风险和收益后，可以选择暂时观察或者采取相对保守的手术策略。

　　生物学特性评估：

　　通过病理检查或分子生物学研究评估肿瘤的生物学特性也很重要。例如，检测肿瘤细胞的增殖标志物(如Ki - 67)，如果Ki - 67标记指数较高，表明肿瘤细胞增殖活跃，这种情况下肿瘤可能会快速生长并对周围组织造成更大的损害，手术治疗的必要性增加。另外，研究肿瘤细胞的基因突变情况，如造釉细胞瘤型颅咽管瘤中常见的CTNNB1基因突变，有助于了解肿瘤的侵袭性和复发倾向，从而为手术决策提供依据。

　　二、症状严重程度

　　1. 内分泌紊乱症状

　　少儿颅咽管瘤常常会引起内分泌功能紊乱。如果出现生长激素缺乏，导致儿童生长迟缓，身高明显低于同龄人，这会对孩子的身体发育产生长期的负面影响。例如，正常儿童在某一年龄段的身高处于正常范围的第50百分位，而患颅咽管瘤的儿童身高可能下降到第10百分位以下，这种情况下为了恢复正常的生长发育，改善内分泌功能，手术可能是必要的治疗措施。

　　甲状腺刺激激素(TSH)分泌异常引起的甲状腺功能减退，会导致孩子出现怕冷、乏力、便秘、皮肤干燥等症状，还会影响智力发育。若这些症状严重影响孩子的日常生活和学习，并且经药物治疗效果不佳，需要考虑手术切除肿瘤，解除对下丘脑 - 垂体轴的压迫，恢复正常的内分泌功能。

　　尿崩症也是常见的内分泌症状之一，表现为多尿、烦渴。如果尿崩症严重影响孩子的睡眠和生活质量，如夜间频繁起床排尿，导致睡眠不足，进而影响白天的学习和生活，也需要权衡手术的可能性。

　　2. 视力和视野障碍

　　当肿瘤压迫视神经或视交叉，引起视力下降和视野缺损时，需要密切关注。如果视力下降较轻，如视力从1.0下降到0.8左右，且视野缺损范围较小，可以在密切观察视力变化的同时，综合其他因素考虑手术时机。但如果视力下降迅速，如在短时间内(数周或数月)视力从0.8下降到0.1以下，或者视野缺损逐渐扩大，甚至出现单眼或双眼失明的风险，为了保护视力，手术应尽早进行。

　　3. 颅内压增高症状

　　颅内压增高表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。如果少儿患者出现频繁的头痛，尤其是晨起头痛加重，伴有喷射性呕吐，这表明颅内压增高已经比较严重。这种情况下，为了避免脑疝等严重并发症的发生，危及生命安全，需要紧急进行手术治疗，以减轻颅内压，缓解症状。

　　三、患者个体因素

　　1. 年龄与身体状况

　　年龄因素：年龄较小的少儿(如幼儿期)身体机能尚未完全发育成熟，手术耐受性相对较差。但如果肿瘤对身体的危害较大，如已经导致严重的内分泌紊乱或视力障碍，权衡手术风险和收益后，可能仍需要进行手术。对于年龄稍大的少儿(如学龄期)，身体对手术的耐受性相对较好，在有手术指征时可以更积极地考虑手术治疗。

　　身体状况评估：评估少儿患者的整体身体状况也很重要。如果孩子存在其他基础疾病，如先天性心脏病、血液系统疾病等，会增加手术的风险。在这种情况下，需要多学科团队(包括儿科医生、心脏科医生、麻醉师等)共同评估手术的可行性，在控制基础疾病的前提下，谨慎考虑手术治疗。

　　2. 心理和社会因素

　　少儿患者的心理状态和家庭社会支持系统也会影响手术决策。长期的疾病状态可能会给孩子带来心理压力，影响其心理健康和生活质量。如果手术能够有效改善症状，提高生活质量，对孩子的心理恢复也有积极作用。同时，家庭的支持和对手术风险的理解也非常关键。家人需要充分了解手术的必要性、风险和预期的治疗效果，以便在手术前后给予孩子充分的照顾和支持。

　　相关案例阅读：

　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文"少儿颅咽管瘤做不做手术看这6点!"内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。

• 文章标题：少儿颅咽管瘤做不做手术看这6点!
• 更新时间：2024-12-27 03:13:22