较大嗅沟脑膜瘤的消退及停药后视力的完全恢复

　　较大嗅沟脑膜瘤的消退及停药后视力的完全恢复（Regression of Giant Olfactory Groove Meningioma and Complete Visual Acuity Recovery after Discontinuation of Cyproterone Acetate）
 

　　英文摘要：

　　Purpose: To report on the medical management of meningioma with compression of the optic chiasm associated with the use of cyproterone acetate (CA). Case Report: A 65-year-old woman who was being treated with CA presented with a recent decrease in visual function, leading to discovery of a giant olfactory groove meningioma with compression of the optic chiasm. CA was discontinued immediately, and her visual function improved dramatically. At 13 months, in addition to a significant improvement in visual and neurocognitive symptoms, the tumor volume was reduced by 50%. Conclusion: In meningiomas associated with CA, treatment cessation may result in prompt improvement in symptoms and a reduction in tumor volume, even if the tumor is large and causing neurologic impairments.
 

　　中文摘要：
 

　　目的:报告应用醋酸环丙孕酮(CA)治疗视神经交叉受压脑膜瘤的临床效果。
 

　　病例报告:一位65岁接受CA治疗的妇女较近出现视觉功能下降，导致发现一个较大的嗅觉沟脑膜瘤，压迫视交叉。她的视力立刻得到了好转。在13个月时，除了视觉和神经认知症状有好转外，肿瘤体积减少了50%。
 

　　结论:在伴有CA的脑膜瘤中，即使肿瘤很大并导致神经功能障碍，停止治疗也可能导致症状的迅速好转和肿瘤体积的缩小。

 

　　脑膜瘤与女性性激素的关系已被明确证实，但其潜在机制尚不清楚。黄体酮受体在大约三分之二的脑膜瘤中表达强烈，但它们在肿瘤发生中的确切作用却知之甚少。我们之前报道过醋酸环丙孕酮(CA)，一种孕激素激动剂，与新生脑膜瘤的发生和生长速度的增加之间的关系。我们观察到停药后大多数脑膜瘤体积缩小。虽然脑膜瘤的生长与CA之间的联系已被明确证实，但对这些脑膜瘤的医疗处理，特别是当存在肿块效应和相关的神经功能损伤时，从未有文献记载。
 

　　在更大的研究CA相关脑膜瘤中，我们建议对威胁功能预后的脑膜瘤进行手术治疗，该研究中包括2例患者。在本例患者中，我们较初选择常规眼科监护并保留手术作为二线选择;她的视敏度（VA）的迅速恢复证实了这种治疗策略的适当性，尽管手术对于这个较大的肿瘤来说是一个可行的选择。在随访期间，我们在光学相干断层扫描上观察到双侧颞部视网膜神经纤维层厚度轻微下降，这是质量效应的结果。患者的意识和合作是必要的定期观察这一病变;否则手术干预是必要的。同样重要的是要考虑到CA的突然中止的后果。因此,应该考虑病人的激素状态,CA的迹象,病人的耐受性雄激素过多症的症状和他们的心理上的影响,以及是否有一个可用的替代治疗。在某些情况下，如果不能很好地耐受CA的完全停止，可能需要进行剂量减少试验。然而，据我们所知，在脑膜瘤或高雄激素血症控制率方面，还没有关于这一策略或其结果的数据发表。

　　图示：肿瘤的进展及视力的恢复
 

　　总之，在被诊断为脑膜瘤的CA治疗患者中，即使肿瘤较大，且存在大规模效应和神经损伤，停止抗雄激素治疗也可能导致迅速好转症状和肿瘤体积的减少。当患者依从性可疑或无法实施近距离临床和成像监测时，手术治疗仍会执行。
 

　　主要研究者法国Sebastien Froelich教授为INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员。Sebastien Froelich教授专注于内窥镜鼻内解剖学，在1999年-2000年，以及2005年-2006年在辛辛那提大学获得颅底研究奖学金，是法国巴黎Lariboisiere大学医学博士。由于在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献，Froelich教授受邀成为50多家医学院的课程主任和讲师。开展海绵窦解刨学、内镜治疗颅咽管瘤、颅颈交界处的手术方法等重要讲座，供医学学者进行共同研究学习。点击阅读法国Sebastien Froelich教授较近国内行程：INC两大国际颅底肿瘤手术教授将来国内主刀手术，脑瘤患者全国招募中！