颅内动静脉畸形的诊断和评估-INC国际神经外科医生集团

　　颅内动静脉畸形的诊断和评估，脑动静脉畸形的治疗面临技术挑战。尽管在血管内、放射外科和显微外科治疗模式方面取得了进展，但这些血管病变是一种异质性的病理实体，其大小、形状、位置和血流动力学各不相同，在有或没有干预的情况下，其行为往往难以评估。AVM治疗的目标是减轻未来出血的风险，而不引起治疗相关的发病率。显微外科切除仍然是仔细选择的动静脉畸形的优选治疗方法，因为它可以立即明确地排除AVM。在显微外科手术切除伴有高发病率风险的情况下，放射外科手术是一个可以考虑的选择；然而，放射外科治疗需要数年，在此期间破裂的风险仍然存在。血管内治疗在许多中心可用，但治愈很难实现，因此它作为外科辅助手段较有用。未破裂脑动静脉畸形随机试验(ARUBA)的结果对未破裂动静脉畸形的干预进行了更严格的审查。因此，仔细的患者选择和细致而有经验的计划和技术对于作为可行的治疗选择的任何干预的继续是至关重要的。术中和术后并发症的谨慎管理对于获得可接受的患者结果也是必不可少的。在这篇文章中，我们回顾了我们在诊断和评估动静脉畸形方面的经验，特别强调了对用于评估与干预相关的围手术期风险的分级系统的讨论。

颅内动静脉畸形的诊断和评估

　　颅内动静脉畸形诊断

　　大多数患者在急性出血后或在其他疾病(如癫痫发作、局灶性神经功能缺损或头痛)的处理过程中在影像学上发现AVM后接受神经外科评估。AVM越来越多地偶然出现在出于其他原因获得的图像上。一旦确诊AVM病，全部患者都将接受多方位的术前评估，包括病史和神经系统检查。根据需要获得额外的成像，因此每个患者都有一次计算机断层扫描(CT)、一次磁共振成像(MRI)和一次导管血管造影。对AVM进行多方位评估的较重要的成像方式是术前血管造影，它包含了关于给定病变的解剖和血流动力学的大量信息。一旦收集到全部信息，我们机构的AVM将在多学科脑血管会议上提出。AVM的特点和等级都是根据斯佩茨勒-马丁和补充评分标准。综合等级用于指导治疗建议。对于因共病而不适合手术的患者，或希望避免手术的患者，可考虑采用立体定向放射外科(SRS)，并根据匹兹堡改良放射外科AVM分级量表对AVM进行分级。可对选定的病变进行治疗性栓塞评估；然而，血管内介入治疗更常用作显微外科手术的辅助手段。在脑血管会议上审查后，共识建议被提交给患者和家属，由他们做出较终决定。

　　适当的患者选择对于AVM治疗后较大化理想结果至关重要。选择干预候选人需要准确评估给定AVM的预期自然历史和治疗风险。只有当AVM未来出血风险匹配或超过时，治疗的发病率和死亡率风险才是可容忍的。

　　颅内动静脉畸形手术风险评估

　　对于任何患者，通过干预来确定潜在的出血风险降低需要评估与治疗相关的发病率的风险。为此，已有许多AVM分类体系被提出，但并未得到广泛应用，尽管这些较早的分级量表存在，但自其发表以来，估计手术风险的标准量表已成为Spetzler-Martin五级系统。用五分制,预计手术结果分层基于大小(< = 1点3厘米,3 - 6厘米= 2分,> 6厘米= 3分)、位置(在大脑雄辩= 1点,而不是雄辩的大脑= 0分),和静脉水系(深静脉引流= 1,没有深静脉引流= 0)。该系统已经被外部验证,[15]和后续评价的体系,Spetzler avm的庞塞浓缩成三组:手术风险低(Spetzler-Martin等级i ii)手术的管理建议,[49]中间风险(Spetzler-Martin三级)的多峰性治疗建议,和(Spetzler-Martin年级IV-V)观察通常建议,除了反复出血,患者进行性神经赤字,或医学上棘手的AVM引起的癫痫发作。

　　对Spetzler-Martin量表的批评之一是它对三级中间风险组的评估。较大较Spetzler-Martin分组的异构,三级包含四种不同的avm:小病变深静脉引流区域的口才(S1V1E1)、中型病变深静脉引流(S2V1E0)、中型病变区域的口才(S2V0E1)和大型noneloquent病变没有深静脉引流(S3V0E0)。已经投入了大量的努力来进一步在这个III级人群中确定一个阈值，以区分低风险和亚群。工作由我们的作者之一(MTL)表明,S1V1E1亚型显示手术发病率的风险类似于Spetzler-Martin I和II级avm,而S2V1E0亚型显示手术发病率的风险类似传统聚合值Spetzler-Martin三级avm的手术风险。S2V0E1亚型评估的手术发病率与Spetzler-Martin级和V级AVMs相似，这些病变通常采用保守治疗。S3V0E0亚型是少见的，与这些病变相关的手术风险尚不明确。

　　对Spetzler-Martin系统的另一个批评是它缺乏对病人特点和出血状态的尊重。2010年，作为Spetzler-Martin系统的附属品，补充分级表被引入。该量表允许进一步细化和更好的评估准确性，同时仍然可访问和易于使用。在这个10分制中，分数是根据年龄分配的(<15 = 1分;15-40 = 2分;>40 = 3点)，nidus弥散度(弥散= 1点;、出血状态(出血= 0;无出血= 1)。然后将这些点添加到传统的Spetzler-Martin级别(病灶大小、位置和静脉引流模式)。这一补充包含了两个以前未被列入Spetzler-Martin分级的手术危险因素:弥漫病灶及其深穿动脉饲管相关的发病率增加的风险、[20]、手术的方便以及出血表现后发病率降低的风险。[40]该补充剂还包括一个非特异性的替代品，通过考虑患者的年龄来衡量患者的整体健康状况。后续的外部验证以及与传统Spetzler-Martin量表和Spetzler-Ponce分组的比较，证明了补充量表在评估手术风险方面的优势

　　补充量表量化了稳定或好转神经状态的手术风险与神经功能减退或死亡率的对比。斯佩茨勒-马丁和补充年级的不良结果率如下:2-3年级，0%；4级，~ 9%；5级，~ 21%；6级，~ 27%；7-10年级，约40-60%。虽然这些等级没有像Spetzler-Ponce三个分组那样明确地分配给一般治疗建议，但更准确和细微的风险分配允许更好地与自然史进行比较，以确定较佳治疗方案。在2-6年级和7-10年级之间出现了一个粗略的划分，前者可以接受干预，后者可以接受观察。

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