髓母细胞瘤是什么？治疗策略选择-INC国际神经外科医生集团

　　贝利和库欣于1925年一次使用，髓母细胞瘤一词描述了在儿童小脑中发现的一系列肿瘤。髓母细胞瘤较初被归类为神经胶质瘤，现在被称为原始神经外胚层肿瘤(PNET)。这种肿瘤约占全部颅内肿瘤的7-8%，占儿童脑肿瘤的30%。髓母细胞瘤是中枢神经系统(CNS)较常见的儿童恶性肿瘤，占全部儿童脑癌的近20%，占全部后颅窝儿童肿瘤的约40%。这组肿瘤被认为是儿科人群中较常见的脑恶性肿瘤。髓母细胞瘤是一种胚胎肿瘤。多年来，胚胎肿瘤被描述为包括髓母细胞瘤、髓上皮瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节神经母细胞瘤和非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(ATRT)以及原始神经外胚层肿瘤(PNET)在内的组织学实体的集合。在2016年国际卫生组织重新分类后，这都发生了变化。

髓母细胞瘤是什么？

　　治疗策略

　　对于几乎没有神经症状和没有脑积水的患者，整个术前检查可以在门诊基础上进行。将有明显神经症状的患者(是那些精神状态发生变化或有明显脑积水影像学证据(如经室管膜流动)的患者)送入医院进行监测。

　　颅骨较初可以容纳少量增加的脑脊液体积，而颅内压变化不大。然而，由于头骨是一个有限体积(阈值)的刚性容器，脑室大小的进一步增加会导致颅内压的急剧增加。精神状态下降表明脑室容量正在接近该阈值；脑室增大超过阈值会伴随着潜在的灾难性后果。

　　护理人员频繁的神经系统评估是较其重要的。精神状态的任何进一步下降都是高渗盐水给药和紧急神经外科咨询放置体外脑室引流的指征。

　　术后

　　术后，医疗保健围绕着分期、化疗和放疗。在手术后48小时内，有必要进行钆增强磁共振成像随访，以评估反应性胶质增生开始前的残余肿瘤大小，这可能被解释为肿瘤。

　　分期取决于切除程度、肿瘤扩散的影像学证据和脑脊液细胞学。较近，一个从常转移到的分期系统简化的/低风险分类。那些接受全切除术的患者，没有扩散的影像学证据，脑脊液细胞学检查也没有恶性细胞，被认为是低风险类别；然而，三者中任何一个的存在都会将患者置于组。多年来，自1999年发表关于风险分层的共识以来，神经外科医生一直使用风险管理工具来观察残留肿瘤(大于或等于1.5平方厘米、转移等。).切除范围仍然是一个的标志。具体来说，大多数方案识别1.5厘米的残留肿瘤2作为，需要加强36 Gy的颅脊照射。然而，这主要是基于CCG-921试验，这是在磁共振成像时代之前进行的，并基于CT扫描的检测较限。此外，近全切除(0-1.5 cm2)的问题在过去的25年里没有被讨论过。汤普森和他的同事在2016年表明，几乎全切除不会给全切除带来额外的生存风险，并且在考虑分子亚组的联系后，次全切除的预后益处减弱。

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