什么人容易患丘脑肿瘤？-INC国际神经外科医生集团

　　丘脑肿瘤的发病率很难估计，因为经常包括来自邻近组织的肿瘤，如基底节、下丘脑、脑室旁和中脑。丘脑的继发性受累可发生在三分之一的病例中。其他一些病理条件也可以模拟丘脑肿瘤，如血管和感染性疾病，这些需排除在外。

什么人容易患丘脑肿瘤？

　　丘脑肿瘤有哪些类型？

　　根据其特点，丘脑肿瘤通常分为两类：局灶性或单侧丘脑肿瘤和丘脑肿瘤。局灶性肿瘤通常在丘脑内有一个离散的位置，随着肿瘤的生长，肿瘤扩展到周围的白质和/或侧脑室和三脑室腔。这些肿瘤的一个亚组延伸到大脑脚，代表丘脑脚部肿瘤。

　　根据其特点，双丘脑肿瘤是一个单独的类别两个丘脑核都没有明显的肿瘤组织相互连接。与多灶性胶质瘤一样，这些肿瘤被认为是从头开始的双侧肿瘤，尽管单侧起病后可通过丘脑间连合转移。然而，很少能看到单侧肿瘤发展为双侧，且双侧肿瘤在出现时通常是双侧对称的。

　　在大多数临床系列中，单纯丘脑肿瘤占全部儿童脑肿瘤的1-5%。报告的发病率差异很大，主要是因为难以将原发性丘脑肿瘤与仅继发于丘脑结构的病变区分开。原发性双侧丘脑肿瘤不太常见，而且常常局限于病例报告，因此很难评估的发病率。在一个系列中，报告的发病率高达14%。

　　什么人容易患丘脑肿瘤？

　　儿童丘脑肿瘤的发病年龄通常比其他儿童脑瘤的发病年龄大，较常见于少年到青少年年龄组。在孤立的儿科系列中，年龄从3个月到18岁不等，平均年龄在8岁左右。许多系列报道还表明，男女之间的分布是平等的，男性可能稍占优势。有趣的是，基底节和丘脑的生殖细胞瘤几乎只发生在男性患者身上。

　　肿瘤累及丘脑已被描述与两种神经皮肤综合征，即NF-1和结节性硬化症。与NF-1的结合导致丘脑肿瘤有一个更良性的演变。

　　得了丘脑肿瘤能活多久？

　　尽管低度神经胶质瘤儿童的总体生存率好，但丘脑位置通常与预后较差有关，据报道丘脑肿瘤的无进展生存率仅为55％。即使仅进行大部切除术，手术切除仍可实现较佳的预后好转。

　　在完全切除和部分切除的病例中，丘脑毛细血管星形细胞瘤可显示超过90％的长期存活率，这表明边界清楚且呈惰性的肿瘤的存活率可能远高于报道的低度神经胶质瘤。丘脑弥漫性星形细胞瘤总体上预后不佳。组织学分级和切除范围传统上是较常被引用的关键预后因素。 Ki67增生率低且切除范围较大的外接神经胶质瘤的5年生存率平均为40％-50％，是实质性切除的情况。对于高级丘脑星形细胞瘤，文献中的5年生存率往往平均为15％-25％，尽管这些数字存在很大差异。此外，较近的研究表明，切除范围在预后上可能不如较初所认为的重要，特别是在高级别和/或双端丘脑肿瘤中，这提示了其他生物学因素与丘脑位置有关的因素可能会影响预后。实际上，即使从组织学上看，该肿瘤可能显示出较低的等级，但发现H3K27M时，突变携带的预后更差。

　　整体而言，丘脑肿瘤预后不良，尽管活检可以进行组织学诊断，无论其分级和辅助治疗如何，其生存获益均微乎其微。

　　INC旗下专家成员、国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授发表了超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对小儿胶质瘤、丘脑肿瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、癫痫具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。国内患者可以拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询，为自己争取更好的生活品质。

　　相关参考资料来源：James T. Rutka. The thalamus tumours . 2018