32岁女性缺血性卒中患者烟雾病的报告-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病是一种少见的病因不明的疾病。它可以单独发生，也可以继发于其他情况。当我遇到这种情况时，我对它进行了研究，我觉得医生需要更多地了解这种疾病的不同方面，因为尽管这是一种少见的疾病，但它是可以治疗的。

　　烟雾病案例报告

　　32岁，女性，入院前3天，她有大约30分钟右侧面部无力的病史，伴有相关的单词查找困难。一天后进行随访，左上肢和下肢左侧无力持续2天。她咨询了开始服用300毫克阿司匹林的全科医生，并送她去短暂性脑缺血发作(TIA)诊所接受审查。

　　她产后3个月，妊娠顺利，阴道分娩正常，状态为G2P2A0。她有偏头痛病史。她没有采取任何避孕措施。没有镰状细胞性贫血或头颅照射史。她父亲54岁中风，母亲45岁中风，48岁去世。没有关于她家庭中风性质的进一步信息。她以前是个吸烟者。她仍然每周喝四杯酒。

　　临床检查未发现任何偏侧神经缺陷。她的心血管、呼吸和腹部检查都在正常范围内。她没有唐氏综合征的形态学特征，没有1型神经纤维瘤病、结缔组织疾病或血管炎的皮肤特征。心电图显示正常窦性心律。她的颈动脉多普勒正常。头部CT平扫显示，她的右额叶出现亚急性梗塞。她住进了卒中科，随后的二维经胸超声心动图显示空腔正常，左心室功能轻度受损，左心室射血分数(LVEF)为>的50%;房间隔无明显缺损。她接受了脑部核磁共振扫描(图1A-C)，以进一步确定她的脑梗死模式，并为其病理提供一些线索。右侧颈中动脉/颈前动脉(MCA/ACA)和颈前动脉/颈后动脉(PCA)分水岭区域出现缺血性梗死，高度提示前循环的动脉病理。我们行CT血管造影(图2A-D)，显示双侧颅内远端颈内动脉狭窄，高度提示烟雾病。

图1,MRI扫描显示DWI序列扩散受限(A)和暗色ADC图(B)，在T2W图像上也可以看到右侧MCA分水岭梗死(C)， ADC显示明显扩散效应;DWI，扩散加权图像;大脑中动脉;T2W, T2加权。

图2,CT头部血管造影(A-D)示双侧颈内动脉狭窄(箭头)，尤以右颈动脉远端狭窄。铃木三阶段。ICA，颈内动脉。

　　她的血液检测结果为镰状细胞贫血和血栓形成阴性，但有趣的是，抗核抗体高，双链抗DNA抗体高（免疫荧光法为阴性），狼疮抗凝滴度高，抗心磷脂抗体轻度阳性，低C4补体，高IgG免疫球蛋白。这让人怀疑她的烟雾病实际上可能是潜在的结缔组织疾病或血管炎（如抗磷脂综合征）的继发综合征。在与风湿病专家进一步讨论后，这被排除在外，因为她只有一个临床表现为偏头痛，但没有反复流产或深静脉血栓形成的病史，抗体滴度异常被认为是原发性烟雾病所致，已知该疾病与非特异性自身抗体滴度增加有关。

　　她开始服用300毫克阿斯匹林，每天一次，持续2周，然后在解释服用阿司匹林时母乳喂养会导致雷氏综合征的远程风险后，终生服用75毫克阿司匹林，此后终生服用。

　　住院期间，她出现了一些短暂的感觉症状，身体左侧出现针扎，脸部两侧发痒，偶尔还会头痛。这些症状自然消失。一项物理治疗和职业治疗评估显示，她能够独自行走，能够照顾到她的个人护理需求和婴儿的护理需求，没有任何需要持续支持的缺陷。

　　她被转介到血管神经外科团队，在那里她接受了常规血管造影和乙酰唑胺激发的脑灌注CT扫描，进一步证实了诊断和需要直接手术重建颈外动脉右侧颈内动脉吻合。术后无并发症。术后用乙酰唑胺激发的CT灌注扫描显示她的脑灌注有所好转。她没有任何症状，继续过着独自的生活。（图3）

图3：术后CT灌注图像。图像(右:乙酰唑胺前，左:乙酰唑胺后)显示血流模式好转，脑血流量增加的适当双侧反应。彩色键:CT灌注图像中的颜色反映了以毫升/100克/分钟测量的脑血流量；血流越多，光谱中红色的部分就越多，随着血流的减少，颜色会变得更蓝，甚至是紫色。

　　案例总结：

　　烟雾病是一种进行性无情的疾病，导致威尔氏循环的主要动脉狭窄和闭塞，并形成异常和脆弱的侧支血管以应对慢性缺血。患者可能出现缺血性中风(主要在儿童中)或出血性中风(主要在成人中)。这种疾病在日本和东亚人群中较常见，在西方国家不太常见。它可以用磁共振血管成像或常规血管造影来诊断，后者通常是为术前评估而保留的。根据现有证据，手术血管重建似乎是较好的治疗方法，缺血性烟雾病患者似乎比出血性烟雾病患者从手术治疗中获益更大。我们的病人很幸运，尽管中风，但仍保持了正常的身体和认知功能。她甚至接受了直接血管重建手术，术后效果良好，脑灌注好转。

　　INC之Kawashima川岛教授，是血管神经外科专家，有丰富的神经外科临床手术经验。从医至今，他已经完成超过1100例脑血管搭桥手术，900多例脑动脉瘤手术以及350多例颈动脉内膜剥脱术。Kawashima教授有着3000多例血管疾病患者的成功手术经验，通过其丰富的经验以及高超的手法，能合适的解决这些困难，提高手术结果及预后。

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