少见的内听道海绵状血管瘤-INC国际神经外科医生集团

　　海绵状血管瘤，也称为海绵状血管瘤，占血管畸形的10-20%。轴外病变很少见。大多数肿瘤位于鼻窦、梅克尔腔、后颅窝，包括小脑桥脑角和内听道。

　　本文报告1例累及内听道的海绵状血管瘤患者的临床病例，其初期诊断为前庭神经鞘瘤。

　　个案报告

　　JMM，女，51岁，主诉右耳嗡嗡声和缓慢进行性听力损失，这两种情况在过去三年中一直困扰着她。她还经历了在持续不到一分钟的发作中向左转时的零星眩晕，通常随后是恶心，并经常伴有较大的嗡嗡声和听力损失。

　　听力测试确定了右耳深度感音神经性听力损失和左耳轻度听力损失。神经耳科检查提示右侧前庭缺损综合征。

　　在头颅CT扫描中没有发现变化，无论是增强还是不增强。头颅MRI图像显示一个1.2x0.8 cm的小叶结构，扩大了右侧内听道，有一个小的脑池成分，其特征为T1中等信号，T2高信号，顺磁性剂浸渍。（图1)

　　图1头颅MRI扫描(轴向T1增强扫描)显示右侧海绵状血管瘤。

　　患者于枕下入路，切除了肿瘤。

　　病理学家的报告确定海绵状血管瘤与近期的血栓形成。

　　讨论

　　在这个病例报告中，一位患有内听道海绵状血管瘤的病人来我们这里主诉听力丧失，并伴有嗡嗡声和偶发性头晕。患者面部神经未受累。

　　不对称听觉丧失和前庭检查提示前庭缺损综合征，这使我们考虑在耳蜗后区域存在肿瘤，后来在MRI中显示。值得一提的是，MRI比CT更敏感，更特异。在病例中，CT扫描没有发现异常，尽管病人的内听道有血管瘤。

　　鉴别诊断重要，主要包括脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、面神经神经鞘瘤和脂肪瘤。

　　根据Pappas等，神经鞘瘤在T1上表现为中等信号，在T2上表现为高信号，并有钆摄取，正如我们病例中放射科医师所描述的。

　　结论

　　内听道的海绵状血管瘤是少见的，可能以单侧感觉神经性听觉缺陷为特征。MRI是实现鉴别诊断的优选技术。只有在病理检查后才能做出诊断。

来源：Published online 2015 Oct 19.doi:10.1016/S1808-8694(15)31056-9

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