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髓母细胞瘤较初归类于小脑胶质瘤，直到1925年Bailey和Cushing将这些肿瘤命名为髓母细胞瘤，目前它们被归类为原始神经外胚层肿瘤（PNET）。这些肿瘤占全部颅内肿瘤的约7-8％和小儿脑肿瘤的30％。它们在男性中更常见，在年龄小于9岁的患者中占三分之二。手术切除后进行颅脑脊髓照射是优选治疗方法。切除范围，转移的存在或不存在以及年龄小于或大于3岁影响这些儿童的预后。低风险患者的5年无进展生存率为70-80％，患者为60-70％。髓母细胞瘤是具有侵袭性的（WHO IV级）肿瘤，即使在更佳治疗后，复发也很常见。大多数复发发生在2年内，主要发生在后颅窝，尽管文献报道了骨和淋巴结的超脑幕和全身转移。在文献中也报道了具有不同等级和位置的放射后新肿瘤。关于髓母细胞瘤的幕上转移的报道很少，我们报告了在近全切除和颅脑照射后原发性后颅窝髓母细胞瘤5年后左额叶复发的情况。另一方面，高达30％的髓母细胞瘤患者会出现复发，这几乎是致命的。
髓母细胞瘤复发能治吗？手术仍是优选
治疗髓母细胞瘤的手术方法首先在20世纪30年代由Cushing描述，他确定了手术切除作为这种疾病的一线治疗的重要性。从那时起，多项研究表明，手术切除的实际程度与生存率直接相关。全切除术与5年生存率为64％相关，单独的次全切除和单纯活检显示存活率分别为56％和33％。
在一项研究中，全部患者在确诊为原发性髓母细胞瘤时都进行了手术切除术。然而，很少有复发性髓母细胞瘤首先用手术切除治疗。有趣的是，发现4例复发手术切除，并且这些患者均在其各自的随访中达到了较长的生存期（见下表）。
随着较近神经外科技术的改进和新成像技术的引入，再次手术的发病率和死亡率已经下降。术中立体定向MRI和三维计算机成像已经完全改变了手术计划。复发性髓母细胞瘤的情况下再次手术中使用三维CT重建等前沿技术。
具体案例报告
一名13岁的女孩于2008年8月下旬出现头痛和呕吐4天的历史。目前没有其他重要病史。她于2003年接受了脑室腹腔分流手术，随后完全切除了后颅窝肿瘤[图1]。组织病理学显示髓母细胞瘤具有神经细胞分化。颅骨轴的磁共振成像（MRI）未显示任何沉积物，并且她接受了颅骨照射，剂量为50Gy至后颅窝，30Gy至脊髓轴。随后每年对整个颅骨轴进行MRI检查以寻找任何沉积/复发。
在入院期间检查时，她的精神功能，颅神经和运动检查均正常。计算机断层扫描和MRI显示左额叶区域有大的，囊性，异质增强的肿块，中线移位小于5 mm [图2]。她接受了左侧额颅切开术和肿瘤切除术，组织病理学显示髓母细胞瘤的特征[图3]。术后成像显示腔内有一些残留的血液，但局部或脊柱无肿瘤。
图1：MRI显示后颅窝异质增强肿瘤伴有胞囊的变化和四脑室压缩
图2：MRI显示左额叶肿瘤伴有右顶叶腹膜分流缺损
图3：显微照片显示小圆形肿瘤细胞，其具有由稀疏细胞质包围的超染色体核
髓母细胞瘤治疗新方法：前沿的细胞遗传学探寻治疗新靶点
对于髓母细胞瘤的分型，目前国际公认的四种亚型是WNT型，SHH型，3型和4型。INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、多伦多大学儿童医院(SickKids)、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授表示，虽然WNT型的胶质母细胞瘤患者可以达到良好的预后效果，但是其他亚型的髓母细胞瘤患者的复发率更高。且转移性髓母细胞瘤的生物学不同于原发性髓母细胞瘤，所以需要新的治疗方法，来来鉴定原发性和转移性髓母细胞瘤的耐药途径，以指导医生对于靶向治疗的选择，合适的提升髓母细胞瘤患者的寿命。
James T. Rutka教授在The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment of new therapeutic targets这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用，以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常，并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外，教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略，提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时，James T. Rutka教授强调，医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学，以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。
James T. Rutka教授是多伦多大学外科学系教授、系主任，在儿童肿瘤治疗的研究中颇有成就，除了对髓母细胞了进行了深入的探索之外，教授在儿童高级胶质瘤以及癫痫的治疗上也发表了自己观点，为儿童复杂疾病的治疗做出了贡献。
James T. Rutka教授所在加拿大多伦多大学附属儿童医院(SickKids)建立于1875年，是加拿大规模较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，也是在加拿大研究项目较为密集的医院之一，在北美儿童医院中前三。从1972年开始，医院楼顶设直升机起降坪供患者使用，是多伦多市中心有的两家拥有直升机起降坪的医院之一。因此对于哪个医院治疗髓母细胞瘤比较好？多伦多大学儿童医院(SickKids)当之无愧。
- 文章标题：髓母细胞瘤复发能治吗？哪个医院治疗髓母细胞瘤比较好？
- 更新时间：2019-09-04 16:33:19
