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室管膜肿瘤分类的更新：2021年国际卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
自2016年发布过去的中枢神经系统肿瘤世卫组织分类以来，目前的室管膜瘤分类发生了变化。首先，这些变化包括室管膜肿瘤的定义。一些肿瘤，根据其组织学特征，以前可能被归类为其他脑肿瘤实体(如胶质母细胞瘤、星形细胞瘤或胚胎性肿瘤)，现在被算作室管膜瘤家族，因为其分子特征被确定为室管膜瘤的典型特征。另一方面，具有分子特征提示隶属于一个独特的(大多数是新的)世卫组织肿瘤实体的肿瘤将不再被定义为室管膜肿瘤，即使它们显示室管膜瘤的形态学外观。二，2021年世卫组织分类的主要改进是室管膜瘤肿瘤家族的分类。前一版主要根据临床病理特征定义室管膜瘤亚型(除了RELA‐融合阳性室管膜瘤)，目前的更新主要包括分子亚型。更准确地说，室管膜下瘤(SE)、粘液乳头状室管膜瘤(MPE)和RELA‐融合阳性(现在:ZFTA‐融合阳性)室管膜瘤在2021分类中保持不变，尽管有一些变化。以前使用的术语室管膜瘤和间变性室管膜瘤不再用于定义实体。相反，后颅窝的PFA和PFB室管膜瘤，YAP1‐大脑中的融合阳性室管膜瘤和脊髓室管膜瘤以及脊髓室管膜瘤，MYCN‐在脊髓中被放大。这不仅为室管膜瘤的诊断和分类提供了客观的分子基础，而且还旨在更好地评估患者的临床预后。
值得注意的是，对肿瘤复发样本的一次研究表明，这种分子分类在疾病过程中可能比单独的组织学更稳定。在2016版中单独描述的组织病理学变异不再被列为室管膜瘤的亚型，因为人们已经认识到乳头状、弹力细胞或透明细胞形态学本身没有临床价值。相反，具有所述模式的肿瘤在完全的分子检查后被证明经常属于其他肿瘤家族。室管膜瘤分类2021年更新中较后但重要的变化是分级系统，这在2016年版本中仍然至关重要，但在2021年版本中对于许多室管膜瘤类型来说不太突出或没有定义。
新版肿瘤分类室管膜肿瘤分类主要更新内容
新版肿瘤分类与四版修订版相比，室管膜肿瘤分类变化主要集中于以下几方面：
（1）按照肿瘤解剖部位分类，可分为幕上、后颅窝和脊髓共3个部位，便于临床分类的实施。
（2）每一部位分类下包含数种典型基因分型，如幕上室管膜瘤，ZFTA融合阳性型和YAP1融合阳性型；后颅窝室管膜瘤，PFA组和PFB组组；脊髓室管膜瘤，MYCN扩扩增型。
（3）目前尚缺乏基于分子特征的WHO分级所需的有意义的临床试验数据，因此对目前的基因分型均未直接进行WHO分级，可根据各种类型的组织学特征定义CNS WHO 2级或3级。
（4）将四版修订版中的RELA融合阳性型调整为ZFTA融合阳性型。目前已发现多种ZFTA基因与其他基因的融合，故ZFTA融合阳性型较RELA融合阳性型更具代表性。
（5）对于不符合上述分子改变的各部位室管膜肿瘤，按照部位分类后，加后缀NOS或NEC。若分子病理学检测发现不同于前述的分子变异，可使用后缀NEC；如果未行分子病理学检测或检测失败，可使用后缀NOS。
（6）黏液乳头状型室管膜瘤的CNS WHO分级由1级改为2级。
（7）黏液乳头状型室管膜瘤和室管膜下室管膜瘤仍根据组织学形态定义，目前尚未发现具有代表特征的相关分子亚型。
（8）遵从肿瘤分级的进展，不再使用“间变”这一类修饰词，故取消间变性室管膜瘤的诊断。
（9）鉴于室管膜瘤及其几个亚型的诊断均依赖组织学形态，对临床预后判断无提示意义，取消室管膜瘤及其几个亚型的诊断。
结论
2021年修订的世卫组织中枢神经系统肿瘤分类从以前的室管膜肿瘤组织形态学分类到基于解剖定位和分子特征的10种室管膜瘤类型的分类有了变化。随着这些新分子类型的出现，肿瘤是否属于室管膜瘤家族的一般定义已经改变。室管膜瘤分级系统的另一个重要变化是:以前的分级仅适用于室管膜瘤下(1级)和脊髓室管膜瘤(2级)，而粘液乳头状室管膜瘤现在被指定为2级。对于全部其他室管膜瘤亚型，只应对形态学定义的病例(“NEC/NOS”)进行分级，而不能对具有已知分子定义亚群的病例进行分级。
2021年世卫组织室管膜瘤分类无疑代表了神经肿瘤学和神经病理学领域的进步，是将当前分子发现成功转化为新分类系统和更精确诊断标准的良好范例。然而，室管膜瘤的诊断和分类仍然存在一些挑战。例如，可能仍然很难对显示组织学和分子特征之间差异的病例进行分类。另一个限制是缺乏统一的分级系统，该系统可以应用于全部亚型，并且可以可靠地评估患者的临床结果，而不是描述生物侵袭性的组织学标记。尽管如此，室管膜肿瘤世卫组织分类的新更新是精确医学时代的一大进步，肯定为未来的进展铺平了道路，无论是关于新的分子分级系统还是基于更新分类系统的临床试验。
- 文章标题：室管膜肿瘤分类的更新：2021年国际卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
- 更新时间：2022-08-04 14:59:54
