儿童室管膜瘤手术还是放疗？儿童室管膜肿瘤治疗建议-INC国际神经外科医生集团

　　室管膜瘤是儿童中枢神经系统的三大肿瘤，占比6%～12%，颅内表现更为常见，是后颅窝，室管膜瘤患儿的中位诊断年龄为5岁，且25%~40%的患儿＜2岁。室管膜肿瘤起源于神经外胚层，手术在室管膜瘤的治疗中起着关键的作用，因为全切除可以好转预后。如果病理检查证实了恶性特征，并且MRI研究显示肿瘤残留，则应讨论是否放疗。总的来说，儿童5年无进展生存率（PFS）为23%-45%，5年生存率为50%-60%。中位复发时间在诊断后2年内。

　　超过一半的小儿室管膜瘤发生在3岁以下的儿童，约三分之二的肿瘤位于后颅窝。

　　手术和放疗是治疗儿童室管膜瘤的主要方法。切除程度是较重要的预后因素（图2），但病变部位（如累及桥小脑区的后颅窝肿瘤）可因累及下颅神经和脑干而限制手术；因此，不完全切除在这些患者中很常见。在GTR的情况下，5年的OS约为70%，但不完全切除的OS要低得多。当一开始切除不全时，二次手术机率很大。

　　室管膜瘤的切除程度是影响肿瘤生长、以及预后较关键的因素。肿瘤完全切除且5年不复发，被视作临床治愈。多数室管膜瘤，可以通过手术全切获得更好效果。但病变部位置不好时（画面文字：室管膜瘤在脑干、高位颈髓等压迫生命中枢、脊髓、各种颅神经），往往难以做到全切。因此对医生医术要求能力较高。那么，想要争取更好的预后和更久的生存期，要找到专长的医生手术。

　　INC国际神经外科医生集团巴特朗菲教授案例（下图），术前轴位（A和B）、冠状位（C）和矢状位（D）MR的3岁女孩意识障碍。较初，外脑室引流放置治疗闭塞性脑积水。E、术中神经导航辅助下仰卧位手术。F-H、术后MR显示间变性室管膜瘤完全切除。术后平安无事，预后良好。

　　儿童颅内室管膜瘤术后放疗的优势已被证明是局部控制和生存率。一项意大利的研究报告了在术后放疗后尝试GTR，结果显示7年的局部控制、无事件生存率（EFS）和OS分别为83.7%、69%和81%。研究显示，立体定向放疗好转了局部控制、EFS和OS，没有明显增加晚期神经功能缺陷。因此，对于3岁以上的儿童，建议术后放疗剂量为59.4 Gy，而对于年满18个月的儿童或神经状态改变的儿童，其剂量可降低到54Gy。这个即使是12到18个月的孩子也是如此。作为局部控制仍然是治疗的首要目标，有人提出了在常规放疗的基础上应用低分割立体定向技术来补偿不完全手术的可能性。在意大利的一项前瞻性临床试验中，除了放疗和化疗外，一次手术后有残留疾病的患者5年的PFS率高于58%。一项前瞻性研究表明，超分割放疗是顺利的，但与标准分割治疗方案相比，不会带来任何转归益处。

　　放疗对幼儿的毒性是值得关注的，调强放射治疗被用来限制晚期后遗症。研究人员开发了一个结合剂量-体积数据和临床因素的模型来评估智商（IQ）结果，并得出结论：辐射剂量仍然是影响智商结果的具临床意义的决定因素，甚至很低像<20gy的剂量，输送到幕上大脑，对智商有影响。质子治疗可以替代传统的光子放疗，因为它可以避免暴露在大脑幕上室和听觉结构的剂量，以减少神经认知障碍，在这方面，初步数据令人鼓舞。另外，尽管进行了深入的研究，化疗在儿童中的作用仍未得到证实。

　　表二：儿童新发颅内WHOⅡ-Ⅲ级室管膜肿瘤治疗建议