教授之Di Rocco教授|三角头畸形“剥壳术”手术技巧

　　据统计，颅缝早闭在新生儿中的发病率为0.25‰，男孩居多，约占总数的61%～80%。患儿比较直观的表现就是头型异常。如额缝早闭会形成三角头畸形；矢状缝过早闭合，可能形成舟状头或发生长头畸形；一侧冠状缝过早闭合，将发生斜头畸形；两侧冠状缝过早闭合，则会形成短头或发生扁头畸形；而多条颅缝均过早闭合的患儿一般头颅较小，会形成尖头(塔头)畸形。

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　　而该文翻译自Springer出版的《神经外科实践手册-教授论述》（英文《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》），来自INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员、国际儿童颅底学会创始人及主席、德国INI国际神经外科研究中心主儿童神经外科主席Concezio Di Rocco教授所著写的章节《MANAGEMENT OF CAVERNOUS SINUS LESIONS》，讲述了其对额缝闭合“三角头畸形”所采取的神经外科手术技巧及相关注意事项。

　　什么是“三角头畸形”？

　　额缝闭合，即前额变小，而头颅中后部过度生长，称“三角头畸形”。由额缝过早闭合所致，是单骨缝颅缝早闭中二常见的类型，是常见的与其他畸形伴发的，与躯体中线结构相关的畸形。3/4的病例是男性。

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　　由于额缝的过早骨化，“三角头畸形”多发生在子宫内，如果出生时从上往下看新生儿的前额呈典型的三角形，几乎均可以确诊。新生儿科医生对此病的重视可以解释近些年来登记的发病率明显升高。然而，此型颅缝早闭发病率的增高也与近期的环境因素有关，比如孕期口服丙戊酸钠。

　　小儿“三角头畸形”如何治疗？

　　对于较轻型的病例，通常不需手术矫形，颅骨畸形仅限于前额略呈三角形，中线的骨桥会随着年龄增长而消失。更常见的是，颅骨前部相对狭窄，可呈明显的龙骨状，当前颅窝中线渠纵向直径延长以代偿因额缝异常所当值的该区域宽度变小。颅骨前部的龙骨样畸形是由于额缝过早闭合融合形成的中线部位龙骑、继发性间距过短、眶缘外侧面凹陷、颞前区水平的颅骨横径缩小所致。颅骨前1/3发育有受限的容积代偿性发生在顶部，沿水平轴或垂直轴，前者导致双顶径增大，后者则导致颅盖异常增高。

　　手术注意事项

　　人们有针对地提出了一些手术方法治疗此病，目的都是为了增加前颅窝的容积、矫正颅骨的三角形形状、纠正间距过短和眶上缘外侧段凹陷。除了内镜手术，全部手术均基于以下手术步骤：

　　1、双额开颅，形成一个或两个额骨骨瓣，切除额骨鼻突和鼻骨上部，通过旋转切断的或者青枝样骨折的眶上缘内侧段使其外侧段提升，在纠正形状、弧度和方向后将额骨瓣复位。

　　2、也可以有一些变化，包括：制作游离的眶骨粱，塑形合适后复位；

　　3、在切除鼻骨上部所形成的中线间隙内插入骨移植物以矫正间距过短，而非仅仅依靠颅底自身的可塑性；

　　4、桶状切开扩大颞窝。

　　几乎全部术式都能获得良好甚至的颅骨整形效果。尽管如此，即使手术达到力学上的完全松解并且创造了足以满足脑发育的额外空间，全部病例的神经认知功能预后仍是比较不满意的。尚未确定的原发性脑功能不全于颅骨发育受损并存的压型，可能是这是这种现象的基础。

　　手术技巧解析

　　矢状缝早闭手术的注意事项同样适用于三角头畸形，三角头畸形是个良性的过程，未治疗的儿童也可以有满意的精神运动发育，虽然会有因容貌缺陷而带来的社交障碍。治疗是顺利的，基本上限于为脑发育提供额外的空间，矫正容貌缺陷及其继发的间距过短（如图1）。

（图1：矫正额缝早闭较常用的一种手术——形成两块游离骨瓣，将其旋转后复位，切除额骨鼻突和鼻骨上部后打开眶顶和眶上缘外侧突起）

　　因为该手术会让人想起扇贝壳，我们称之为“剥壳术shell operation”，该手术方法可以实现上述全部目标，步骤如下：

　　1、基本上，手术包括额部开颅，切除从眶上缘上方1.5-2cm至前隙之间的畸形额骨和一部分顶骨（如图2）

（图2：Di Rocco教授提出的“剥壳术Shell Operation”）

　　2、然后磨除骨瓣上早闭骨缝增厚的骨嵴并将其外侧面向前移位，从而重塑骨瓣。

　　3、桶状线形切开颅骨，分别向中线和下方汇聚，形似壳的轮廓，以减少骨的阻力，并有利于用骨凿修整弧度。

　　4、切除额骨鼻突和鼻骨上部。

　　5、切开眶顶和侧壁，将眶上缘外侧段推向前以代偿发育不全的眼眶。推的时候将眶上缘内侧段部分切开作为支点。

　　6、将塑形后的额骨版放在前移的眶上缘和顶骨前缘之间，保持这种前移状态。

　　该术预后满意，可以立即获得长期性的前额整形效果。间距过短会逐渐消失，不需要使用任何植入材料填充切除额骨鼻突和鼻骨上部所形成的眶间骨缝。

　　Concezio Di Rocco教授作为国际小儿神经外科的教科书级人物，尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。

　　此外，INC国际神经外科顾问团的10多位国际神经外科专家中，来自加拿大、当前为国际神外杂志《Journal of Neurosurgery》主编的James T.Rutka教授对于小儿颅面畸形也擅长，并积累了相当丰富的成功手术经验，也是国际小儿神经外科领域内数一数二的有名人物。

　　INC（International Neurosurgeon’s Circle）即国际神经外科医生集团，其旗下国际神经外科顾问团（WANG）囊括了10多位国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员、国际神经外科各大杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。INC专注国内外神经外科学术、技术交流的同时，也专注为国内脑肿瘤、小儿颅面畸形等患者提供旗下顾问团国际教授出具的相关病情国际前沿咨询意见和关于特别疑难手术病例的合适手术方案。

• 文章标题：教授之Di Rocco教授|三角头畸形“剥壳术”手术技巧
• 更新时间：2020-04-01 19:57:38