松果体区肿瘤手术切除难度有多大？松果体区肿瘤手术后会正常吗？-INC国际神经外科医生集团

8岁男孩因头痛、眼球运动障碍等症状，检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”，一家人问遍了国内各地专家，得到的答复多是建议做脑脊液分流加辅助放化疗。事实证明，这些手段对控制小A的病情发展作用并不大。后远程咨询INC巴特朗菲教授，教授表示有手术指征，可以全切。于是带其前往教授所在的德国INI国际神经学研究中心进行手术，手术过程中，患者俯卧位，后正中头皮切口，取幕下枕下乙状窦旁小脑上入路结合幕上经小脑幕入路，较终肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了较大作用。

<a href='/bingzhong/sgtqzl/' target='_blank'><u>松果体区肿瘤</u></a>手术后会正常吗

术后一天小A依然保持清醒状态，在术后ICU观察两天之后情况良好，无明显并发症且顺利出院。目前，小A之前的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，较近复查时肿瘤也并无增长。

松果体区肿瘤手术策略

松果体区肿瘤手术目前多采用适应证广泛的经枕下幕上入路(Poppen入路)或正中幕下小脑上入路(Krause入路)，手术采用经典的 Poppen入路，该入路是目前应用较为广泛的一种手术入路。术中到达松果体区相对较近，手术操作时居高临下，直视病变，容易显露和保护重要结构，手术操作顺利，对组织的骚扰不重。重要的静脉血管，如大脑内静脉、基底静脉、大脑大静脉及四叠体区静脉系统可以直视观察，容易显露和保护血管，而且松果体区肿瘤合并阻塞性脑积水，Poppen入路能够方便术中行侧脑室枕角穿刺释放脑脊液减压，利于轻松抬起枕叶向松果体区探查，不必再另作切口行外引流术。大多数松果体区肿瘤都能够选择该入路进行切除手术，对于主体位于幕上、体大、大部分位于一侧的松果体区肿瘤，可以优先考虑该入路。

松果体区肿瘤手术切除难度有多大

在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中，他多选择小脑上幕下入路（supracerebellar infratentorial approach），该方法是通往松果体区域较常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后，小脑逐渐下降，从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

松果体区肿瘤手术会瘫痪吗

【图1 术中照片显示Galenic静脉引流通过小脑上蚓，小脑左侧旁入路暴露的路线】

由于松果体区位置较深，周围往往环绕重要的神经、血管，对于神经外科医生来说具有挑战性，应注意术中不要损伤枕叶视觉皮质，术中应用甘露醇脱水，同时要保护枕内静脉以防损伤视觉皮质而导致的偏盲。一部分松果体区肿瘤瘤体大且向幕下生长，可以通过小脑幕切开，达到瘤体的充分暴露，尽可能地全部切除瘤体。相对来说，Poppen 入路手术操作时切开小脑幕，增加幕下间隙，有助于充分利用基底静脉下空间。天幕窦隐藏于小脑幕内，包括直窦、下矢状窦，松果体区肿瘤压迫侵及静脉系统，影响静脉回流，天幕窦可能成为重要回流支，侧支回流静脉可能与瘤体的病理引流静脉分不清，术中天幕窦切断能导致静脉系统回流障碍，可能出现脑肿胀等相关术后并发症。一般小脑幕中后部存在天幕窦的情况不多，为了避免静脉回流障碍，术中天幕切开常常在距离直窦1 cm左右的位置。

鉴于松果体区肿瘤病理类型的分类繁多，生殖细胞肿瘤所占比例较大，因此应结合患者术前影像学，术前检查HCG和AFP，联合血清学检查结果指导下一步治疗方案，生殖细胞瘤可以考虑先行放化疗，而其他肿瘤则多需行开颅手术切除。针对临床上高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患者，中西方的咨询主张尚存在差异，欧美国家主张行神经内镜下肿瘤组织活检术并明确病理活检结果，后续行放化疗。而国家多尝试诊断性放化疗来明确诊断，因生殖细胞瘤对放化疗敏感，如病灶明显缩小或消失，临床即诊断为生殖细胞瘤，前提是需要充分与患者及家属沟通，得到其知情同意后进行。

诊断性放化疗可使松果体区肿瘤体积缩小，脑积水自然得到缓解，并不需要单独针对脑积水提前进行干预治疗，从而减少患者痛苦，通过诊断性放化疗对生殖细胞瘤高度疑似者的诊断准确率不低。松果体区生殖细胞肿瘤不分泌血清肿瘤标志物，包括 AFP、β-人绒毛膜促性腺激素（β-hCG），一般情况下血清β-hCG 和（或）AFP 水平升高即可确诊为生殖细胞肿瘤，但此类血清肿瘤标志物升高的肿瘤一般成分复杂，提示肿瘤组织包含绒毛膜癌、内胚窦瘤或未成熟畸胎瘤等成分，如果血清肿瘤标志物升高的此类患者对放化疗反应较差，而是表现为稳定或进展，则需进一步手术行肿瘤切除术。